Учебное пособие предназначено для изучения дисциплины «Эндокринология» по специальности «Педиатрия», «Лечебное дело», и составлено в соответствии с ФГОС и формированием профессиональных компетенций. В учебное пособие включен учебно-методический материал по клинике, диагностике врожденной гиперплазии коры надпочечников у детей и взрослых. Представлены алгоритмы диагностических мероприятий и схемы действия врача при подозрении на данную патологию. Кроме того, материал дополнен собственными данными. Учебное пособие содержит контролирующие материалы (ситуационные задачи). Учебное пособие предназначено для студентов специальностей: «Педиатрия», «Лечебное дело», клинических ординаторов, аспирантов, слушателей ФПОВ и врачей педиатров, терапевтов, эндокринологов, акушер-гинекологов, и врачей других специальностей.

В статье представлен обзор литературы об основных факторах риска развития врожденных пороков сердца у детей - генетических и внешнесредовых
The article provides a review of the literature on the main risk factors for the development of congenital heart defects in children - genetic and environmental

В статье рассмотрены результаты использования автоматизированного комплекса диспансерных осмотров (АКДО) в районах республики Саха (Якутия). В ходе работы выявлены основные организационные подходы при исследовании состояния здоровья детей и определено наиболее выгодное использование АКДО в РС(Я) для улучшения качества проведения профилактических осмотров.
The article discusses the results of the use of automated complex of dispensary examinations (ACDE) in the regions of the Republic Sakha (Yakutia). In the course of the work we revealed main organizational approaches in the study of the health status of children, and the most advantageous use of ACDE in the Republic Sakha (Yakutia) to improve the quality of preventive examinations.

С целью изучения особенностей иммунитета у детей с множественными папилломами и эффективности проводимой терапии препаратами гроприносин и ликопид обследованы группа детей с множественными папилломами и группа здоровых детей, сопоставимые по возрасту. У всех детей выявлен положительный ПЦР на ВПЧ, проведено гистологическое исследование папиллом, а также обследование иммунного статуса. Выявлено, что у детей с папилломами снижено содержание IgA, CD19+и CD16+ лимфоцитов. Проведенная терапия препаратами гроприносин и ликопид приводит к нормализации сниженных показателей иммунного статуса, а также к прекращению появления новых папиллом у детей.
In order to study the features of immunity in children with multiple papillomas and the effectiveness of therapy with groprinosin and lycopid drugs, a group of children with multiple papillomas and a group of healthy children, comparable in age, were examined. All children showed a positive PCR for HPV, a histological examination of the papillomas, as well as an examination of the immune status were done. It was revealed that in children with papillomas the content of IgA, CD19 + and CD16 + lymphocytes was reduced. The therapy with groprinosin and lycopid medications leads to normalization of the lowered immune status indicators, as well as to the cessation of the appearance of new papillomas in children.

В экспериментальных целях с помощью ИК-спектроскопии исследовали кровь детей с синдромом гематурии при остром и хроническом гломерулонефритах и IgA-нефропатии. Полученные результаты свидетельствуют о возможности использования ИК-спектроскопии в качестве дополнительного диагностического метода для дифференцирования нефропатий.
For experimental purposes, the blood of children with hematuria syndrome in acute and chronic glomerulonephritis and IgA nephropathy was studied using IR spectroscopy. The results obtained indicate the possibility of using IR spectroscopy as an additional diagnostic method for the differentiation of nephropathies.

Менингиты продолжают оставаться самыми распространенными формами поражения центральной нервной системы у детей. В статье приводится анализ клинико-лабораторных особенностей менингитов у детей, их исходов по данным ГБУ РС(Я) "Детская инфекционная клиническая больница". Изучены клинические проявления, этиологический пейзаж менингитов у детей, показатели анализов. В этиологической структуре среди менингитов с уточненной этиологией преобладали серозные менингиты энтеровирусной этиологии (90%), что было подтверждено лабораторно.
Meningitis continues to be the most common form of central nervous system damage in children. The article analyzes the clinical and laboratory features of meningitis in children and their outcomes according to the data of the State Institution of the Republic Sakha (Yakutia) "Children’s Infectious Clinical Hospital". The clinical manifestations, etiological landscape of meningitis in children and the demonstrators of laboratory analyzes were studied. In the etiologic structure serous meningitis with enterovirus etiology (90%) predominated among meningitis with refined etiology, which was confirmed by laboratory tests.

Гликогеновая болезнь III типа (болезнь Кори) - одно из самых распространенных заболеваний среди гликогенозов в мире. Заболевание связано с нарушением углеводного обмена: метаболизмом гликогена, приводящим к нарушению его синтеза или распада и характеризующимся избыточным накоплением этого полисахарида в органах и тканях организма, чаще в печени или мышцах. В данной статье приведен клинический случай гликогеновой болезни III типа.

Туберозный склероз (ТС) является генетически детерминированным орфанным заболеванием, имеет прогрессирующее течение и приводит к необратимым морфологическим изменениям в различных органах и системах за счет формирования множественных доброкачественных опухолей (гамартом). Несмотря на то что гамартомы имеют доброкачественную природу, постепенно увеличиваясь в размерах, они нарушают функции органов, что приводит к развитию жизнеугрожающих состояний, инвалидизации и сокращению жизни. Для новорожденных и детей грудного возраста наиболее характерны поражения головного мозга и сердца.

Статья посвящена актуальной проблеме педиатрии и инфектологии. Несмотря на существенный прогресс в лечении гепатотропных вирусных инфекций, надежные методы терапии данной патологии до настоящего времени не разработаны. Применение в лечении детей пегелированных интерферонов, являющихся основой противовирусной терапии хронических гепатитов, было разрешено только в 2011 г. В исследуемую группу включены 50 детей и подростков с хроническими гепатитами, получавших противовирусную терапию. В первую группу вошли 24 пациента с ХГВ. Вторую группу составили 26 пациентов с ХГС. В исследовании применялись общеклинические, иммунологические, биолого-молекулярные и инструментальные методы исследования. Полученные результаты обрабатывались с помощью статистических методов бинарной регрессии и анализа выживаемости. В результате практического опыта лечения хронических гепатитов у детей определены наиболее эффективные схемы лечения. Длительное наблюдение после терапии выявлены факторы, которые влияют на эффективность лечения и на сохранение полученных результатов. Положительными предикторами эффективности этиотропной терапии вирусных гепатитов являются иммунологические показатели, а при хроническом гепатите С - этнический фактор. По нашим данным, эффективность лечения пациентов с хроническим гепатитом В не превысила 30 %, тогда как при хроническом гепатите С составила 80 %. Длительность сохранения у пациентов с хроническими гепатитами стойкой ремиссии после окончания противовирусной терапии зависела от пола пациента и вирусной нагрузки перед началом лечения. Внедрение в практику стандарта лечения хронического гепатита С, включающего комбинацию пегелированного ИНФα-2b и рибавирина, позволило достичь максимальной эффективности противовирусной терапии. Учет предикторов эффективности лечения и сохранения полученных результатов позволит более точно прогнозировать отдаленные результаты противовирусной терапии у детей и подростков с хроническими гепатитами
The article is devoted to actual problems of Pediatrics and Infectology. Despite significant progress in the treatment of hepatotropic viral infections has not yet developed reliable methods of treatment of this pathology. Peg-interferons are the basis etiological treatment of chronic hepatitis. In children, the use of these drugs was permitted, only in 2011. The study group included 50 children and adolescents with chronic hepatitis treated with antiviral therapy. The first group included 24 patients with chronic hepatitis B. The second group included 26 patients with chronic hepatitis C. The study used clinical, immunological methods, technology in molecular biology and instrumental methods of research. The results obtained were processed using statistical methods binary regression and survival analysis. Our experience in the treatment of chronic hepatitis B in children, allows you to identify the most effective treatment regimen. As a result, long-term follow-up after treatment identified factors that influence the effectiveness of treatment and the preservation of the results. Positive predictors of effectiveness causal treatment of viral hepatitis are immunological parameters, and in chronic hepatitis C - the ethnic factor. According to our data patients effectiveness of treatment of chronic hepatitis B does not exceed 30 %, whereas in chronic hepatitis C was 80 %. Duration of preservation of stable remission after closure of antiviral therapy, in patients with chronic hepatitis dependent on sex of the patient and the viral load prior to treatment. The implementation in practice of the standard treatment of chronic hepatitis C, comprising a combination of peg-INFα-2b and Ribavirin, allowed to achieve maximum effectiveness of antiviral therapy. Accounting predictors of treatment effectiveness and the preservation of the results will more accurately predict the long-term results of antiviral therapy in children and adolescents with chronic hepatitis