В настоящей работе впервые представлены результаты аудиологического и клинико-генеалогического исcледования населения с.Батагай-Алыта и с.Кустур Эвено-Бытантайского национального района (улуса) Республики Саха (Якутия) с целью изучения постлингвальной формы глухоты/тугоухости неизвестной этиологии, впервые выявленной нами ранее у трех эвенов. В результате аудиологического обследования было выявлено 10 пациентов из 6 ядерных семей, соответствующих критериям постлингвальной формы потери слуха. Проведенный в данных семьях сегрегационный анализ подтвердил наследственный характер постлингвальной потери слуха, сегрегирующей по аутосомно-рецессивному типу. Отдаленное родство обследованных пациентов с постлингвальной глухотой/тугоухостью, проживающих в двух селах Эвено-Бытантайского района Республики Саха, может свидетельствовать о роли эффекта основателя в локальной распространенности этой патологии.
In this paper we present for the first time the results of the audiological and clinical-genealogical research of the population of settlements Batagai-Alyta and Kustur of the Eveno-Bytantaisky National District (ulus) of the Sakha Republic (Yakutia) for studying the postlingual form of deafness of unknown etiology firstly identified by us earlier in 3 Evens. As a result of an audiological examination of 72 people, 10 patients from 6 nuclear families who met the criteria of postlingual form of hearing loss were found. The segregation analysis carried out in these families confirmed the autosomal recessive type of inheritance of this form of postlingual hearing loss. The distant relationship of the examined patients with postlingual hearing loss living in two villages of the Eveno-Bytantaisky National District of the Sakha Republic can indicate to the role of the founder effect in the local prevalence of this pathology.

Впервые в Республике Саха (Якутия) в условиях Республиканского профцентра проведено исследование и оценка коротколатентных слуховых вызванных потенциалов (КСВП) у пилотов гражданской авиации с потерей слуха, вызванной шумом (ПСВШ), которые составили основную группу (ОГ). В ходе исследования были определены пороги слышимости, латентности и амплитуда I, III и V пиков КСВП, а также межпиковые интервалы I-III, III-V и I-V КСВП на правое и левое ухо у лиц ОГ и группы контроля (ГК). В результате пилотного исследования выявлены следующие данные: пороги слышимости у лиц ОГ значительно выше, чем у лиц ГК; амплитуды I, III, V пиков КСВП у пилотов ниже, чем у лиц ГК; латентность V пика КСВП и межпиковые интервалы I-III и III-V КСВП у пилотов превышают соответствующие показатели лиц ГК. Данные КСВП-признаки соответствуют аксональным нарушениям на периферическом уровне, т.е. слухового нерва. Также выявлены легкие аксонально-демиелинизирующие нарушения стволовых структур слухового анализатора на уровне моста и среднего мозга. При ПСВШ у лиц ОГ КСВП-признаки нарушений слухового анализатора имели двусторонний характер, но при этом выявлена незначительная асимметрия амплитуд III пика КСВП (слева ниже, чем справа на 26 %), что требует дифференцированного подхода при формировании групп наблюдения при дальнейших исследованиях с учетом особенностей условий труда, стажа работы, а также степени выраженности и дополнительных факторов риска развития нарушений слуха. Исследование КСВП может выявить дополнительные объективные данные при диагностике ПСВШ, особенно в случаях затруднительной дифференциальной диагностики, а также при решении экспертных вопросов
For the first time in the Sakha Republic (Yakutia), the Sakha Republic's Occupational Pathology Center has conducted a study and evaluation of the short-latency auditory evoked potentials (SLAEP) in civil aviation pilots with noise-induced hearing loss (NIHL), who made the main group (MG). The study determined hearing thresholds of audibility, latency and amplitude of the I, III and V peaks of the SLAEP, as well as intervals between the I-III, III-V and I-V peaks of the SLAEP on the right and the left ear of the MG and of the control group (CG). As a result of the pilot study, the following data were revealed: the thresholds of audibility in the MG are significantly higher than in the CG; the amplitudes of the I, III, V peaks of the SLAEP in the pilots group are lower than those of the CG; the latency of the V peak of the SLAEP and the intervals between the I-III and III-V peaks of the SLAEP of the pilots exceed the corresponding indicators of the people in the CG. SLAEP data-evidences correspond to axonal disorders at the peripheral level - the auditory nerve. The study revealed mild axonal-demyelinating disorders of the brainstem structures of the auditory analyzer at the level of the bridge and the mid-brain. With NIHL, individuals in the MG of the SLAEP showed signs of auditory analyzer disturbances with a two-sided character, but there was an insignificant asymmetry in the amplitudes of the III peak of the SLAEP (on the left lower than on the right by 26 %), which requires a differentiated approach to the formation of observation groups in further studies, considering work conditions, work experience, as well as the severity and additional risk factors for hearing loss. The study of the SLAEP may identify additional objective data in the diagnosis of the NIHL, especially in cases of difficult differential diagnosis, as well as when making decisions on expert questions

Нами изучено влияние вредных физических факторов производства на развитие профессиональной нейросенсорной тугоухости (ПНСТ), среди работников летного состава гражданской авиации и водителей технологического транспорта в горнодобывающей промышленности Якутии. Выявлено, что среди работников летного состава ПНСТ является единственным диагнозом профессионального заболевания, тяжесть потери слуха зависит от возраста, стажа, уровня избыточного шума (типичная клиническая картина ПНСТ). В группе водителей ПНСТ сочетается с другими диагнозами, вызванными воздействием локальной и/или общей вибрации, при этом клиническое течение проявляется более тяжело, с преобладанием II и III степени
We have studied the impact of harmful physical factors of production on the development of occupational sensorineural hearing loss (OSHL) among civil aviation flight personnel and technological transport drivers in the mining industry of Yakutia. It was found that among flight personnel, OSHL is the only diagnosis of an occupational disease, the severity of hearing loss depends on age, length of service, and the level of excessive noise (typical pattern of OSHL). In car drivers, OSHL is combined with other diagnoses caused by exposure to local and/or general vibration, the clinical course is more severe, with a predominance of II and III degrees