Документы 821 - 830 из 11672
821.
Автор:
Количество страниц: 6 с.
Подборки
- Саха тыла/Якутский язык > Научные труды по якутскому языку > Грамматика (морфология, синтаксис),
- Языки народов Якутии > Якутский язык > Научные труды по якутскому языку > Грамматика (морфология, синтаксис),
- Языкознание. Филология. Художественная литература > Языкознание и языки. Лингвистика > Якутский (саха),
- НАУКА ЯКУТИИ > ЯЗЫКОЗНАНИЕ. ФИЛОЛОГИЯ. ЛИТЕРАТУРОВЕДЕНИЕ. ХУДОЖЕСТВЕННАЯ ЛИТЕРАТУРА > Языкознание и языки. Лингвистика.
Попова, Н. И. Атрибутивная функция причастных форм якутского языка / Н. И. Попова ; Институт гуманитарных исследований и проблем малочисленных народов Севера СО РАН // Исследования по грамматике якутского языка : cборник научных трудов. – Якутск : ЯФ СО АН СССР, 1983. – С. 104-109.
822.
Заглавие:
Аттестация качества образования
Количество страниц: 4 с.
Обеспечение качества образования является основной целью организации и функционирования многоукладной, разветвленной системы образования по выполнению Закона РФ "Об образовании". В статье рассмотрены некоторые научные подходы отечественных ученых к определению концепции качества в целом и качества образования в частности. Предлагаются к рассмотрению философский, социальный, технический, экономический и правовой аспекты концепции качества образования.
Третьякова, Т. В. Аттестация качества образования / Т. В. Третьякова ; Центр мониторинга качества образования Республики Саха (Якутия) // Наука и образование. - 2005, N 2 (38). - С. 130-133.
823.
Автор:
Беляева Оксана Егоровна
Ответственность: Беляева Оксана Егоровна (Составитель)
Издательство: [б. и.]
Год выпуска: 2023
Количество страниц: 23 с.
Подборки
- Общественные науки. Образование > Экономика. Экономические науки. Политическая экономия > Труд. Наука о труде. Экономика труда. Организация труда,
- Общественные науки. Образование > Народное образование. Воспитание. Обучение. Организация досуга > Профессиональное и среднее специальное образование,
- НАУКА ЯКУТИИ > ОБЩЕСТВЕННЫЕ НАУКИ > Экономика. Экономические науки. Политическая экономия,
- НАУКА ЯКУТИИ > ОБЩЕСТВЕННЫЕ НАУКИ > Народное образование. Воспитание. Обучение. Организация досуга > Профессиональное и среднее специальное образование.
Методические рекомендации по вопросам аттестации педагогических работников ГБПОУ РС (Я) "Транспортный техникум им. Р. И. Брызгалова" на соответствие занимаемой должности составлены в соответствии с Приказом Министерства просвещения РФ от 24 марта 2023 года N 196 "Об утверждении Порядка проведения аттестации педагогических работников организаций, осуществляющих образовательную деятельность". Аттестация педагогических работников проводится с целью подтверждения соответствия занимаемой должности (далее – рекомендации) разработаны в целях создания комфортных условий при проведении аттестации и повышения качества прохождения аттестации. Данная рекомендация определяет последовательность и порядок действий аттестационной комиссии ГБПОУ РС (Я) "Транспортный техникум им. Р. И. Брызгалова" (далее – комиссия) при проведении аттестации педагогических работников, осуществляющих образовательную деятельность в целях подтверждения занимаемой должности.
Аттестация педагогических работников в целях подтверждения соответствия занимаемой должности : методические рекомендации /Государственное бюджетное профессиональное образовательное учреждение Республики Саха (Якутия) "Транспортный техникум им. Р. И. Брызгалова" ; составитель: О. Е. Беляева. - [Нижний Бестях : б. и.], 2023. - 23 c.
824.
Автор:
Количество страниц: 4 с.
Горохова, А. И. Аудиовизуальные символы холода в кинотексте о Якутии / А. И. Горохова ; Северо-Восточный федеральный университет им. М. К. Аммосова // Научный электронный журнал Меридиан. - 2019. - N 2 (20). - C. 81-83.
825.
Авторы:
Количество страниц: 6 с.
Подборки
- Прикладные науки. Медицина. Ветеринария. Техника. Сельское хозяйство > Медицина > Гинекология. Женские болезни. Акушерство,
- Прикладные науки. Медицина. Ветеринария. Техника. Сельское хозяйство > Медицина > Патология. Клиническая медицина > Гематология,
- НАУКА ЯКУТИИ > ПРИКЛАДНЫЕ НАУКИ. МЕДИЦИНА. ТЕХНИКА. СЕЛЬСКОЕ ХОЗЯЙСТВО > Медицина > Гинекология. Женские болезни. Акушерство,
- НАУКА ЯКУТИИ > ПРИКЛАДНЫЕ НАУКИ. МЕДИЦИНА. ТЕХНИКА. СЕЛЬСКОЕ ХОЗЯЙСТВО > Медицина > Патология. Клиническая медицина > Гематология.
Аудит особенностей метаболизма беременных с железодефицитной анемией и анемией хронических заболеваний / Б. С. Гасанова, М. Л. Полина, Н. И, Дуглас, Ф. И. Чотчаева // Якутский медицинский журнал. — 2020. — N 3 (71). — С. 44-48. – DOI: 10.25789/YMJ.2020.71.12.
DOI: 10.25789/YMJ.2020.71.12
826.
Автор:
Количество страниц: 4 с.
Связанные документы
- 1. Народы и культуры Северной Азии в контексте научного наследия Г. М. Василевич: сборник научных статей, 2020
- 2. Покатилова Надежда Володаровна. Об одной линии преемственности в становлении поэтики: А. Е. Кулаковский и Г. В. Баишев - Алтай Сарын = On continuity in the formation of poetics: A. E. Kulakovsky and G. V. Baishev - Altan Saryn
- 3. Унру Софья Александровна. Персонажи современного необрядового фольклора эвенков = Characters of modern non-ritual folklore of the evenks
- 4. Варламов Александр Николаевич. Образ лося в мировоззрении и фольклоре тунгусо-маньчжурских народов: к вопросу о ранней истории тунгусов = The image of a moose in the worldview and folklore of tungusmanchu peoples: on the question of earlier history of tungus
- 5. Варламова Юлия Александровна, Варламов Александр Николаевич. Сибирь" в эвенкийском фольклоре: к вопросу об этимологии топонима = "Siberia" in the evenki folklore: to the question of etymology of toponym
- 6. Варламова Юлия Александровна, Дьяконова Мария Петровна. Об эвенкийском космониме "Чапактэ - территория беличьих гнезд" в обозначении созвездия "Плеяды" = About the evenki cosmonym "Chapakte - territory of squirrel nests" in the designation of the constellation "Pleiades"
- 7. Орлов Владимир Афанасьевич. Установка для измерения зенитно-азимутальных координат осей широких атмосферных ливней космических лучей: диссертация на соискание ученой степени кандидата технических наук, 1973
- 8. Яковлева Маргарита Прокопьевна. Классификация мифологических персонажей в эвенкийских героических сказаниях Н. Г. Трофимова = Classification of mythological characters in the evenk heroic tales by N.G. Trofimov
- 9. Кузьмина Айталина Ахметовна. Из истории исследований мифологических основ якутского героического эпоса олонхо = From the history of research on the mythological foundations of the yakut heroic epos olonkho
- 10. Данилова Анна Николаевна. И. И. Иванов как собиратель фольклора Сунтарского улуса = I. I. Ivanov as a collector of folklore of the Suntar ulus
- 11. Ларионова Анна Семеновна. Вилюйская экспедиция М. Н. Жиркова 1943 г.: особенности работы с исполнителями = M. N. Zhirkov’s Vilyuysk expedition of 1943: features of work with performers
- 12. Чарина Ольга Иосифовна. Записи фольклора 1946 г. в Русском Устье: заимствованные сказки = Folklore records of 1946 in Russkoe Ustye: the borrowers fairy tales
- 13. Мыреева Анастасия Никитична. Судьба северного народа в историко-биографических романах А. В. Кривошапкина = The fate of the northern people in the historical and biographical novels OF A.V. Krivoshapkin
- 14. Кузьмина Раиса Петровна. Концептуализация жалости в эвенской языковой картине мира = Conceptualization of pity in even’s language picture of the world
- 15. Кириллина Мария Афанасьевна. Драма поэта как жанровое образование (на материале стихотворных драм И.М. Гоголева) = Poet’s drama as a genre formation (on the example of poetry dramas by I. M. Gogolev)
- 16. Охлопкова Жанна Валерьевна. Сюжетообразующий "Миф о северных кочевниках" в северном тексте литературы Якутии = The plot-forming "Myth of the northern nomads" in the northern text of the literature of Yakutia
- 17. Ефремова Екатерина Михайловна. Монтажные лирические формы в поэзии И. М. Гоголева: поэтика и архитектоника = Installation lyrical forms in the poetry of I. M. Gogolev: poetics and architectonics
- 18. Абрамова Мария Алексеевна, Гончарова Галина Савитовна, Костюк Всеволод Григорьевич. Влияние выбора родного языка на аккультурационные стратегии индивида (на примере РС(Я)) = The influence of native language on acculturation strategies of the individual (for example, RS(YA))
- 19. Васильева Ольга Валерьевна. Коренные народы севера: проблемы развития в рамках периферийного капитализма = Indigenous peoples of the north: problems of development in the conditions of peripheral capitalism
- 20. Санникова Яна Михайловна. Традиционное хозяйство коренных народов Арктики накануне и в период постсоветских трансформаций в Якутии = Traditional economy of indigenous peoples of the Arctic on the eve and during the post-soviet transformations in Yakutia
- 21. Гончаров Николай Сергеевич. Факторы нестабильности пищевой безопасности в Аллаиховском улусе Республики Саха (Якутия) = Arctic "Laboratory" of food resources in Allaikhovskii district of the Republic of Sakha (Yakutia)
- 22. Маклашова Елена Гавриловна. Полиэтничность и поликультурность якутской Арктики: к некоторым особенностям функционирования = Polyethnicity and multiculturalism of the yakut Arctic: to some features of functioning
- 23. Астахова Ирина Сергеевна. "Настоящие" юкагиры: взгляд сквозь призму социологического исследования = "Real" yukagirs: a look through the prism of sociological research
- 24. Томаска Алена Георгиевна. Особенности миграционных процессов Арктической зоны Якутии = Features of migration processes in the arctic regions of Yakutia
- 25. Васильева Римма Иннокентьевна. Этнические группы якутов в условиях инокультурного окружения (по материалам полевых исследований) = Ethnic groups of yakuts in a foreign cultural environment (based on materials field research)
- 26. Ушницкая Наталья Юрьевна. Глаголы перемещения в эвенкийской языковой картине мира = Overcoming space in the evenk language picture of the world
- 27. Николаев Егор Револьевич. О тунгусо-маньчжурских заимствованиях в лексико-тематической группе "Пища" в якутском языке (по лексикографическим материалам) = On the tungus-manchu borrowings of the lexical-thematic group "Food" in the yakut language (based on lexicographic materials)
- 28. Романова Екатерина Назаровна, Октябрьская Ирина Вячеславовна. Тренды российской этнографии XX в.: Г. М. Василевич и ее вклад в методологию этнографического сибиреведения = Trends in russian ethnography of the XXth century: G. M. Vasilevich and her contribution to the methodology of ethnographic studies of Siberia
- 29. Петров Пантелеймон Пантелеймонович. Один пример арендных отношений между тунгусским родом и золотопромышленниками (вторая половина XIX в.) = One example of the rental relationship between the tunguska clan and gold miners (the second half of the XIX century)
- 30. Попова Наталья Иннокентьевна. Национальный институт в регионе: традиции, современные исследования и перспективы развития = The national institute in the region: traditions, modern research and development prospects
- 31. Андреева Тамара Егоровна. Тунгусоведение в институте гуманитарных исследований и проблем малочисленных народов Севера: этапы истории и перспективы развития = Tungusology in the institute for humanities research and indigenous studies of the North: stages of history and development prospects
- 32. Акимова Валентина Семеновна. Вклад Г. М. Василевич в типологизацию эвенкийского (тунгусского) кафтана = G. M. Vasilevich’s contribution то the typologization of the evenki (tungussky) caftan
- 33. Варавина Галина Николаевна. Календарная культура северных общностей: традиции, обрядность, символика (на примере эвенов и эвенков) = Calendar culture of northern communities: traditions, rituals, symbols (using the example of evens and evenks)
- 34. Курилова Самона Николаевна. Наименования оленя в языке тундровых юкагиров = Names of the reindeer in tundra yukaghir
- 35. Жукова Людмила Николаевна. Средства передвижения у юкагиров: лодки (традиции и современность) = Yukagir boats: traditions and modernity
- 36. Баишева Саргылана Макаровна. Этнические особенности пространственного развития коренных малочисленных народов Севера прибрежной части якутской Арктики = Ethnic features of the spatial development of the indigenous peoples of the coastal part of the yakut Arctic
- 37. Бравина Розалия Иннокентьевна. Самодийский след в якутской культуре = Samodian trace in yakut culture
- 38. Ушницкий Василий Васильевич. Этапы заселения предками эвенков территории Якутии = The stages of settlement by the ancestors of the evenks of Yakutia
- 39. Алексеева Сардаана Анатольевна, Долгунова Карина Юрьевна. Югюлятцы Вилюйского улуса Якутии: проблемы этногенеза и этнической истории = Yugulyats of Vilyui district of Yakutia: problems of ethnogenesis and ethnic history
- 40. Сулейманов Александр Альбертович. Научное изучение юкагиров Якутии в 1980 е годы = The scientific study of the yukaghirs of Yakutia in 1980-ies xx century
- 41. Васильев Валерий Егорович. К терминам "Шаман" и "Кам" у тунгусов и тюрков: опыт лингвистических и этнографических параллелей между эвенками и саха = То the terms “Shaman" and "Kam" among tungus and turks: experience of linguistic and ethnographic parallels between evenks and sakha
- 42. Дьячковский Федор Николаевич. Семантическое освоение якутских слов в говорах эвенков Якутии (на материале "Эвенкийско-русского словаря" А. Н. Мыреевой) = Semantic adaptation of yakut words in evenki dialects in Yakutia (illustrated by A.N. Myreeva's Evenki-Russian Dictionary)
- 43. Саввинов Павел Олегович. Сохранение культурно-национальной идентичности якутских эмигрантов = Preservation of the cultural and national identity of yakut emigrants
- 44. Прокопьева Александра Николаевна. Костяные гребни кулун-атахской культуры Якутии = Bone combs of the kulun atakh culture of Yakutia
- 45. Слепцова Айталина Алексеевна. Изделия из кости в якутских погребениях = Bone products in yakut burials
- 46. Федорова Айталина Родионовна. О некоторых представлениях народов циркумполярного мира о мамонте = About some ideas of the peoples of the circumpolar world about the mammoth
- 47. Яковлева Капитолина Максимовна, Михайлова Саргылана Михайловна. Растительный орнамент в якутских украшениях: красота со смыслом = Floral ornament in yakut jewelry: beauty with meaning
- 48. Филиппова Виктория Викторовна. Эвенкийское население Хатанго-Анабарского региона: динамика численности и расселения в XX-XXI вв. = Evenki of the Khatango-Anabar region: dynamics of population and settlement in the XX-XXI centuries
- 49. Санникова Яна Михайловна. Традиционные хозяйственные занятия коренного населения Анабарского региона Якутии на рубеже XX - XXI вв. в контексте исследования культурного ландшафта = Traditional economic activity of the indigenous population of the Anabar region of Yakutia at the turn of the XX-XXI centuries in the context of cultural and landscape research
- 50. Бойтунова Светлана Иннокентьевна. Истоки книжности народов Севера (1812 - XX в.): историческая реконструкция = The origins of the bookishness of the North peoples (1812-1917): historical reconstruction
- 51. Максимова Саргылана Васильевна, Бойтунова Светлана Иннокентьевна. Культурный код этнолога Уллы Йохансен в дарственной коллекции Национальной библиотеке Республики Саха (Якутия) = Ethnologist Ulla Johansen's cultural code in the donation collection of the National library of the Republic of Sakha (Yakutia)
- 52. Петров Пантелеймон Пантелеймонович. Загадочная "Земля якутского дворянина": история одной карты Северо-Востока Азии и Аляски (XVIII в.) = Mysterious “Land of the yakut nobleman": the history of a map of Northeast Asia and Alaska (XVIII centure)
- 53. Курилов Гаврил Николаевич. Отражение в языке юкагиров одной из древних культурных традиций = Language in the disclosure of one of the cultural traditions of the ancient yukagirs
- 54. Яковлев Айтал Игоревич, Новгородов Айсен Станиславович. Культурная память в повседневной жизни современных якутов (к постановке проблемы) = Cultural memory in the everyday life of modern yakuts (to the statement of the problem)
В данной статье проанализированы основные особенности исполнения эпоса эвенов. В эпической традиции эвенов сосуществуют до настоящего времени песенно-прозаический и прозаический эпос, а ранее был и собственно песенный эпос. Весь эпос эвенов назывался нимкан. Но для разграничения песенного, песенно-прозаического и прозаического эпоса эвены употребляют слово нимкан с дополнительными словами-определениями. Эпос, исполняемый песенно, называют икэ-нимкан (песня-нимкан); песенно-прозаический эпос - икэякэн нимкан (нимкан с песней)-, собственно прозаический - нимкан, а короткие сказки - урумкун нимкан (короткий нимкан). Исполнение эпоса было приурочено к определенному месту и времени и было привязано к годовому циклу - имело сезонность. Эвенский эпос нимкан обладал развитой специализацией исполнения. Эпос исполнял Һпрофессиональныйһ сказитель при наличии помощника эдъимҥи, исполняющего функцию защиты, призванного своими действиями ограждать исполнителя и слушателей от злых духов (ариҥкая). Наличие такого помощника было обусловлено тем, что, по поверьям эвенов, бодрствование злых духов начинается в темное время суток, т.е. именно в тот момент, когда идет активное исполнение эпоса. У эвенов большое значение в ритуале исполнения эпоса имела аудитория, которая являлась активным коллективным слушателем.
This article analyzes the main features of the execution of the Even epic. The work is based on the study of the epic heritage, the personalities of the performers of the song, song prose and prose epic. The epic heritage of any nation, connected with its linguistic baggage and being a part of spiritual culture, requires a multilateral analysis, taking into account the significance of the creative person. The performance of the epic was timed to a specific place and time and was tied to the annual cycle - it had seasonality. The Even epic nimkan possessed a developed specialization of performance. The epic was performed by a "professional" storyteller with an assistant ediyimi performing a defense function, called upon to protect the performer and listeners from evil spirits (arimkal) by his actions. The presence of such an assistant was due to the fact that, according to the Evens, the wakefulness of evil spirits begins in the dark, i.e. precisely at the moment when the active fulfillment of the epic is underway. Among the Evens, the audience, which was an active collective listener, was of great importance in the ritual of performing the epic.
This article analyzes the main features of the execution of the Even epic. The work is based on the study of the epic heritage, the personalities of the performers of the song, song prose and prose epic. The epic heritage of any nation, connected with its linguistic baggage and being a part of spiritual culture, requires a multilateral analysis, taking into account the significance of the creative person. The performance of the epic was timed to a specific place and time and was tied to the annual cycle - it had seasonality. The Even epic nimkan possessed a developed specialization of performance. The epic was performed by a "professional" storyteller with an assistant ediyimi performing a defense function, called upon to protect the performer and listeners from evil spirits (arimkal) by his actions. The presence of such an assistant was due to the fact that, according to the Evens, the wakefulness of evil spirits begins in the dark, i.e. precisely at the moment when the active fulfillment of the epic is underway. Among the Evens, the audience, which was an active collective listener, was of great importance in the ritual of performing the epic.
Петрова, В. А.
Аудитория и ее влияние на творческое мастерство исполнителя эвенского эпоса / Петрова В. А. ; Институт гуманитарных исследований и проблем малочисленных народов Севера СО РАН // Народы и культуры Северной Азии в контексте научного наследия Г. М. Василевич : сборник научных статей / ответственный редактор Л. И. Миссонова ; редакционная коллегия: А. Н. Варламов, Н. И. Данилова, Е. Г. Маклашова [и др.] ; рецензенты: Т. В. Аргунова, Т. Г. Басангова, В. Н. Давыдов ; ответственный за выпуск М. П. Дьяконова. - Якутск : ИГИиПМНС СО РАН, 2020. - С. 293-296. - DOI: 10.25693/Vasilevich.2020.056
DOI: 10.25693/Vasilevich.2020.056
827.
Автор:
Количество страниц: 4 с.
Подборки
- Общественные науки. Образование > Демография. Статистика. Социология,
- Прикладные науки. Медицина. Ветеринария. Техника. Сельское хозяйство > Управление предприятиями. Организация производства, торговли и транспорта,
- НАУКА ЯКУТИИ > ОБЩЕСТВЕННЫЕ НАУКИ > Демография. Статистика. Социология,
- НАУКА ЯКУТИИ > ПРИКЛАДНЫЕ НАУКИ. МЕДИЦИНА. ТЕХНИКА. СЕЛЬСКОЕ ХОЗЯЙСТВО > Управление предприятиями. Организация производства, торговли и транспорта.
Приводятся результаты социологического опроса, которые отражают степень удовлетворения информационно-тематических потребностей взрослого населения республики с точки зрения национальной принадлежности. Исследование подтверждает нашу гипотезу о значительном влиянии признака национальности на интересы и духовные потребности телевизионной аудитории.
The article gives the results of a sociological survey which reflect how the information and thematic requirements of the adult population of the republic are met from the point of view of national identity. The research confirms our hypothesis that the national identity exerts considerable influence on the interests and spiritual needs of television audience.
The article gives the results of a sociological survey which reflect how the information and thematic requirements of the adult population of the republic are met from the point of view of national identity. The research confirms our hypothesis that the national identity exerts considerable influence on the interests and spiritual needs of television audience.
Баишева, С. М. Аудитория НВК "Саха": особенности телесмотрения в этническом срезе=The audience of the National Broadcasting Company "Sakha": peculiarities of TV viewing in an ethnic cut / С. М. Баишева // Северо-Восточный гуманитарный вестник. – 2012. – N 2 (5). – С. 32-34.
828.
Авторы:
Сивцева Татьяна Михайловна,
Гольдфарб Лев Герцевич,
Давыдова Татьяна Кимовна,
Самбуугин Ньямхишиг,
Торо Камило,
Сандборгер Анна,
Платонов Федор Алексеевич,
Ренвик Нил,
Куртанов Харитон Алексеевич,
Дьяконова Александра Тимофеевна,
Конникова Эдилия Эдуардовна,
Варламова Марина Алексеевна,
Адамова Алина Евгеньевна,
Сидорова Оксана Гаврильевна,
Хиншоу Дженни,
Осаковский Владимир Леонидович
Количество страниц: 8 с.
В статье приводятся результаты клинического и генетического исследования якутской семьи с наследственной спастической параплегией (НСП). Изучены заболевшие и здоровые члены семьи. Болезнь клинически характеризуется как прогрессирующая спастическая параплегия нижних конечностей в сочетании с далеко зашедшим случаем периферической нейропатии. Применены методы экзомного секвенирования всего генома, молекулярное моделирование динамина-2 и экспериментальное воспроизведение ключевых элементов патогенеза НСП. Генетический анализ выявил мутацию c.2155C> T, p.R719W в высоко устойчивом GTP-эффекторном домене гена динамин-2. В экспериментах на клетках HeLa показано, что мутантный динамин-2 подавляет процесс эндоцитоза. Моделирование in-silico определило, что выявленная мутация расположена в сигнальном комплексе динамина-2 и потенциально нарушает сборку и функциональные свойства белка. Тестирование этой мутации в других якутских семьях с НСП показало отрицательный результат, что еще раз подтверждает генетическую гетерогенность этой патологии
The article presents the results of a clinical and genetic study of a Yakut family with hereditary spastic paraplegia (HSP). Patients with clinically diagnosed HSP and healthy family members were studied. The disease is clinically characterized as a progressive spastic paraplegia of the lower extremities concomitant peripheral neuropathy in advanced case. The methods of exome sequencing of the entire genome, molecular modeling of dynamin-2 and experimental reproduction of key elements of the HSP pathogenesis have been applied. Genetic analysis revealed a novel missense c.2155C> T, p.R719W mutation in the highly conserved GTP-effector domain of the dynamin-2 gene (DNM2). In experiments on HeLa cells, it was shown that mutant dynamin-2 affected endocytosis process. In-silico modeling determined that the identified mutation is located in the DNM2 bundle-signaling element and potentially disrupts the assembly and functional properties of the protein. Testing of this mutation in other Yakut families with HSP showed a negative result, which once again confirms the genetic heterogeneity of this pathology
The article presents the results of a clinical and genetic study of a Yakut family with hereditary spastic paraplegia (HSP). Patients with clinically diagnosed HSP and healthy family members were studied. The disease is clinically characterized as a progressive spastic paraplegia of the lower extremities concomitant peripheral neuropathy in advanced case. The methods of exome sequencing of the entire genome, molecular modeling of dynamin-2 and experimental reproduction of key elements of the HSP pathogenesis have been applied. Genetic analysis revealed a novel missense c.2155C> T, p.R719W mutation in the highly conserved GTP-effector domain of the dynamin-2 gene (DNM2). In experiments on HeLa cells, it was shown that mutant dynamin-2 affected endocytosis process. In-silico modeling determined that the identified mutation is located in the DNM2 bundle-signaling element and potentially disrupts the assembly and functional properties of the protein. Testing of this mutation in other Yakut families with HSP showed a negative result, which once again confirms the genetic heterogeneity of this pathology
Аутосомно-доминантная спастическая параплегия в четырех поколениях якутской семьи, вызываемая мутацией в динамине-2 / Т. М. Сивцева, Л. Г. Гольдфарб, Т. К. Давыдова [и другие] // Якутский медицинский журнал. — 2020. — N 1 (69). — С. 6-12.
DOI: 10.25789/YMJ.2020.69.01
829.
Автор:
Количество страниц: 4 с.
Подборки
- Общественные науки. Образование > Экономика. Экономические науки. Политическая экономия > Формы организаций и сотрудничества в экономике,
- Прикладные науки. Медицина. Ветеринария. Техника. Сельское хозяйство > Инженерное дело. Техника в целом > Горное дело. Горные предприятия (рудники, шахты, карьеры),
- НАУКА ЯКУТИИ > ОБЩЕСТВЕННЫЕ НАУКИ > Экономика. Экономические науки. Политическая экономия > Формы организаций и сотрудничества в экономике,
- НАУКА ЯКУТИИ > ПРИКЛАДНЫЕ НАУКИ. МЕДИЦИНА. ТЕХНИКА. СЕЛЬСКОЕ ХОЗЯЙСТВО > Инженерное дело. Техника в целом > Горное дело. Горные предприятия (рудники, шахты, карьеры).
Иванов, А. В. Аутсорсинг как резерв снижения себестоимости при транспортировке газа (на примере АО "Сахатранснефтегаз") / А. В. Иванов ; Северо-Восточный федеральный университет им. М. К. Аммосова // Научный электронный журнал Меридиан. - 2018. - N 6 (17). - C. 12-14.
830.
Автор:
Количество страниц: 3 с.
Кроме основного фонда лексики, в якутском языке функционирует довольно обширный и сложный по своему составу пласт лексики - изобразительная лексика, где входят образные и звукоподражающие слова. В данной статье рассмотрены образные слова с различными аффиксами в якутском языке, анализирована их коннотативная семантика и интенсивность. Аффикс образного слова как элемент интенсивности служит для описания внешнего вида и для выражения субъективной оценки.
Николаева, А. М. Аффикс как элемент интенсивности в изобразительной лексике якутского языка / А. М. Николаева ; Институт гуманитарных исследований и проблем малочисленных народов Севера // Международный журнал гуманитарных и естественных наук. - 2017. - N 12. - C. 160-162.