Книга является первой в серии «Наследственные болезни у якутов». Дается клиникоэпидемиологическое и молекулярно-генетическое описание двух редких заболеваний с низким ростом, получивших широкое распространение в Якутии. Первое заболевание, 3-М синдром, впервые описано в 1975 году, но молекулярная причина его была открыта одновременно с найденной мутацией в якутской популяции. Второе заболевание, 8ОРН-синдром, впервые описано в якутской популяции. И впервые в мире была найдена его молекулярногенетическая причина. Оба заболевания были внесены в международную онлайн базу генетических признаков ОМ1М. Для студентов, ординаторов и аспирантов медицинских академий, университетов, а также практических врачей всех специальностей, интересующихся вопросами медицинской генетики

С целью оценки эффективности лечения деформаций стоп у детей в амбулаторных и стационарных условиях в период с 2015 по 2020 г. проведено обследование и лечение детей на клинической базе ГБУЗ г. Москвы ДГКБ им. Н.Ф. Филатова. Результаты исследования показали, что у всех детей после комплексной оценки и сочетания консервативных и оперативных методик коррекции врожденная деформация стопы была полностью устранена. Для достижения полной эффективной коррекции рes equino-varus необходимо тщательное соблюдение процедуры Понсети. Эффективным является раннее начало коррекции деформаций
Foot deformations in children with no proper correction are often accompanied by pain, functional changes and high risk of developing disability, which determines the high social significance of the nosology. The aim of this study was to evaluate the effectiveness of treatment of children's foot deformations in outpatient and inpatient settings. In the period from 2015 to 2020 109 children were examined and treated at the clinical base of the Moscow City Children's Clinical Hospital named after N.F. Filatov. The results of the study showed that in all children after the comprehensive assessment and the combination of conservative and operative correction techniques, there was complete elimination of congenital foot deformation. To achieve the complete and effective res equino-varus correction, the Ponseti procedure must be carefully followed. The early detection and correction of foot deformation is effective

В статье отмечено, что с использованием ропивакаина на начало операции отмечался самый высокий уровень провоспалительного IL-1 р в сочетании с самым низким содержанием иммунорегуляторного IL-2, что определило резко выраженный дисбаланс продукции интерлейкинов. На момент наиболее травматичных манипуляций именно на фоне применения ропивакаина наблюдалось снижение синтеза провоспалительного IL-113 и усиление секреции иммунорегуляторного IL-2. Ропивакаин обеспечивает иммуносохраняющее влияние
It is noticed in article that with ropivacain use on the operation beginning the highest level of proinflammatory IL-1в in a combination with the lowest IL-2 is marked, that has defined pronounced imbalance of interleukin production. For a moment of the most traumatic manipulations on the background of ropivacain application decrease in synthesis of proinflammatory IL-1в and strengthening of immunoregulatory IL-2 secretion were observed. Ropivacain provides immunopreserving influence

Проблема оперативного лечения мультифокального поражения крупных суставов нижних конечностей, несмотря на приложенные к ее решению усилия, все еще остается актуальной: отсутствуют четкие показания к характеру оперативного лечения в зависимости от причины деструктивных поражений суставов, не отработана методика предоперационного планирования и послеоперационного ведения больных и др. В статье освещается изучение отдаленных результатов тотального эндопротезирования тазобедренных и коленных суставов 224 пациентов, оперированных в травматолого-ортопедическом отделении РБ N 2 - ЦЭМП за период с 2006 по 2014 гг. Функция тазобедренного сустава оценивалась по шкале Harris Hip Score, а для оценки функции коленного сустава использовалась шкала Joseph et Kaufman (1990). Отдаленные результаты в сроки от 6 месяцев до 5 лет изучены у 178 (79,5 %) пациентов. После эндопротезирования обоих тазобедренных суставов через 12-24 мес. (67 пациентов) средний балл составил 88,2±7,9 у 68,7 % пациентов и 76,5±3,7 у 31,3 %. Результаты эндопротезирования обоих коленных суставов (97 пациентов) были оценены как хорошие у 79,4 % пациентов (89,2±7,8 баллов) и у 20,6 % как удовлетворительные (76,4±3,2 баллов). У всех пациентов с эндопротезированием 3 и более суставов средняя оценка составила 77,1±4,6 баллов. Исследование позволило установить, что при множественном поражении крупных суставов нижних конечностей этапное тотальное эндопротезирование позволяет восстановить функцию нижних конечностей и существенно улучшить качество жизни пациентов
The problem of surgical treatment of multifocal lesions of the hip and knee joints, despite of great efforts is still unsolved. Currently, there are no clear indications for the character of surgical treatment depending on the reason of destructive lesions of the joints, technique of preoperative planning and postoperative management in patients is discussable. In addition, we did not find the literature data, where the long-term outcomes and functions of the extremities, were mentioned and analyzed. All this shows the great clinical aspect of the field. The aim of this study was to evaluate long-term results of total hip and total knee joint replacement. Materials and Methods: The study is based on a study of long-term results of total hip replacement in 224 patients who were operated in the trauma and orthopedic department of Republican hospital ө 2 - Centre of emergency medical care (CEME) for the period from 2006 to 2014. Total bilateral knee consecutive total joint replacement (in 111 (45.5 %) patients) or bilateral hip consecutive total joint replacement (in 99 (44.2 %) patients) was done in 210 patients (93.7 %); one-sided knee and one-sided total hip joint consecutively in 6 (2, 6 %), bilateral total knee and unilateral total hip joint replacement - 3 (1.4 %), bilateral total hip and unilateral total knee joint replacement - 3 (1.4 %), bilateral total hip and total knee joint replacement - 2 (0.9 %). Results: The hip joint functionality was evaluated according Harris Hip Score scale, and knee joint function - Joseph et Kaufman scale (1990). Long-term results in terms from 6 months to 5 years were studied in 178 (79.5 %) patients. In 12-24 months after bilateral hip joint total replacement (67 patients), the average score was 88.2 ± 7,9 in 68.7 % of patients, and 76,5 ± 3,7 % in 31,3. The results after bilateral knee joint total replacement (97 patients) were evaluated as “good” in 79.4 % patients (89,2 ± 7,8 points) and 20.6 % as “satisfactory” (76,4 ± 3.2 points). All patients with 3 or more prosthesed-joints had average 77,1 ± 4,6 points. Conclusions: Thus, in multiple lesions of hip and knee joints of the lower extremities consecutive total joint replacement allows restoration lower extremities functionality and improvement the quality of life in patients. The next step in the treatment of lower extremities multifocal joint lesions on the basement of trauma and orthopedic department of Republican hospital ө 2 - Centre of emergency medical care (CEME) should be simultaneous total replacement of two parallel joints with evaluation of long-term results

Представлена история развития Һторакальной хирургииһ как специальности с послевоенных годов, отмечено, что абсолютное большинство торакальных операций проводилось и проводится в противотуберкулезных учреждениях. Описаны основные операции на грудной клетке, разработанные и внедренные торакальными фтизиохирургами Якутии, многие из которых подтверждены выдачей патентов РФ
Thoracic surgery specialty had been developed in Russia since the postwar years, but was officially established as a specialty in 1996. Absolute majority of thoracic surgical operations in the USSR were performed in anti-tuberculosis institutions. In Yakutia, thoracic surgery developed in three stages: start-up, assimilation of new techniques, development and introduction of in-house original methods of surgery

Обследованы 213 якутов с СД 2, проживающих в сельской местности Республики Саха (Якутия). Выявлено, что СД 2 чаще развивается у лиц после 50 лет, преимущественно у женщин в период мено- и постменопаузы. Для большинства больных с СД 2 характерны признаки повышенного риска развития сосудистых осложнений. Диабетические осложнения у якутов с СД 2 развиваются в срок от 3,6 до 4,5 года - быстрее развивается диабетическая ретинопатия (в среднем через 3,6 года), затем диабетическая стопа (3,8 года) и диабетическая энцефалопатия (4,5 года) при наличии клинических признаков нефропатии
We examined 213 Yakuts with the 2 type diabetes mellitus living in rural areas of the Republic Sakha (Yakutia). It is revealed that the 2 type diabetes mellitus more often develops in persons after 50 years, mainly in female during meno- and postmenopause. For the majority of patients with the 2 type diabetes mellitus, signs of increased risk of vascular complications are characteristic. Diabetic complications in Yakuts with the 2 type diabetes develop in the period from 3,6 to 4,5 years - diabetic retinopathy is rapidly developing (an average of 3.6 years