Изложена новая концепция понимания природы вилюйского энцефаломиелита – уникального заболевания этноса саха, как первично-хронической нейродегенеративной патологии, основанная на анализе участия в развитии заболевания членов суперсемейства TNF: лигандов sTRAIL, sTNFa и sCD40L, ключевых игроков важных биологических процессов, включая поддержание гомеостаза клеток ткани с помощью механизмов иммунитета. При первично-хроническом дегенеративном процессе, протекающем чаще всего в субклинической форме, выпадение нейронов, по-видимому, индуцируется с участием лиганда sTRAIL. Другой лиганд sTNFα является участником воспалительного эпизода и фактором индукции некроза нейрона в условиях стресса с развитием воспаления (энцефалита). Повышенное содержание sCD40L, выявленное в плазме крови больных, может выступать как фактор развития микрососудистой патологии, причиной хронической гипоксии, индуцирующей и поддерживающей хронические процессы атрофии ткани головного мозга.
The paper presents a new concept of the nature of Viliuisk encephalomyelitis – the unique disease of the Sakha ethnic group as primary chronic neurodegenerative disorder. It is based on an analysis of the participation of TNF superfamily members in the pathogenesis of the disease. The ligands and receptors of TNF superfamily are key players of important biological processes, including the maintenance of tissue cell homeostasis using immunity mechanisms. It is suggested that sTRAIL ligand induce the loss of neurons in the cases of a primary chronic degenerative process. The sTNFα ligand is associated with an inflammatory complication of this disease under conditions of stress and perhaps participates in the neuronal necrosis in the acute stage. Elevated levels of sCD40L, detected in the plasma of patients, may act as a factor of the development of microvascular pathology, the cause of chronic hypoxia, inducing and supporting chronic processes of brain tissue atrophy.