Болезнь Паркинсона и эссенциальный тремор являются наиболее распространенными нейродегенеративными заболеваниями, которые сопровождаются развитием тремора - непроизвольного ритмичного гиперкинеза. Тремор при эссенциальном треморе носит кинетико-постуральный характер с частотой от 6 до 10 Гц, поражает руки, голову, лицо, голосовые связки, язык, ноги и туловище. Паркинсонический тремор имеет частоту 4-6 Гц, возникает в покое по типу Һсчета монетһ или Һкатания пилюльһ, уменьшается при активных движениях вплоть до полного исчезновения и характеризуется возобновлением через 2 и более секунды после придания позы (Һвозобновляющийсяһ тремор). Генерация тремора связана с дисфункцией двух основных путей: базальные ядра - мозжечок - таламус и зубчатое колесо - оливарный комплекс.Следовательно, повреждение любого из этих уровней ведет к развитию тремора. В последнее время широко обсуждается концепция единого континуума эссенциальный тремор - болезнь Паркинсона. Так, установлено, что возможно сосуществование или взаимный переход между данными неврологическими заболеваниями. Эссенциальный тремор увеличивает риск развития болезни Паркинсона в 3,5 раза, а у пациентов с болезнью Паркинсона высока вероятность присоединения эссенциального тремора. Это объясняется перекрестным патофизиологическим механизмом, который, вероятно, обусловлен генетическими мутациями. В настоящей статье обсуждаются патофизиологические механизмы развития дрожательного гиперкинеза у пациентов с болезнью Паркинсона и эссенциальным тремором, приводится собственное клиническое наблюдение за пациентом, у которого на фоне имеющегося эссенциального тремора присоединилась дрожательная форма болезни Паркинсона. Подчеркиваются важность определения у пациентов с эссенциальным тремором немоторных симптомов болезни Паркинсона как возможный предиктор ее трансформации
Parkinson’s disease and essential tremor are the most common neurodegenerative diseases, which are accompanied by the development of tremor - involuntary rhythmic hyperkinesis. In the essential tremor,tremor has a kinetically postural character with a frequency of 6 to 10 Hz, affectingarms, head, face, vocal cords, tongue, legs and trunk. Parkinson tremor has a frequency of 4-6 Hz, occurring at rest in the form of “counting coins” or “rolling pills”, decreasing with active movements until complete disappearance, and is characterized by resumption after 2 or more seconds after giving the pose (“renewed” tremor). The generation of tremors is associated with dysfunction of two main ways: basal nuclei - cerebellum - thalamus and cogwheel - olive complex. Consequently, damage to any of these levels leads to the development of tremors. Recently, the concept of a single continuum of essential tremor - Parkinson’s disease - is widely discussed.It has been established that these neurological disorders can coexist or transit into each other. So, essential tremor increases the risk of developing Parkinson’s disease by 3.5 times, and in patients with Parkinson’s disease the likelihood of attaching an essential tremor is as high. This is due to the cross pathophysiological mechanism, which is probably due to genetic mutations. This article discusses the pathophysiological mechanisms of the development of tremor in patients with Parkinson’s disease and essential tremor. We describe a patient with the essential tremor whose disease has been transformed into tremor predominant Parkinson’s disease

Вилюйский энцефаломиелит - заболевание центральной нервной системы, распространенное преимущественно в бассейне реки Вилюй среди коренного населения Якутии. В представленной шестой библиографии приведены научные труды нескольких поколений исследователей вилюйского энцефаломиелита. Публикации посвящены вопросам патогенеза, диагностики, клиники и лечения этого заболевания. Составленный библиографический указатель предназначен для врачей, студентов, научных работников

В методических рекомендациях представлены современные данные по клинике, диагностике, лечению и диспансеризации больных с краевой патологией Якутии - вилюйским энцефаломиелитом. Отражены вопросы дифференциальной диагностики с воспалительными заболеваниями ЦНС и медленными нейроинфекциями. Предназначены для студентов старших курсов мединститута, врачей интернов и клинических ординаторов

Монография посвящена памяти первооткрывателя вилюйского энцефаломиелита (ВЭМ) Прокопия Андреевича Петрова. Проведен многогранный критический обзор всех накопленных сведений о природе ВЭМ, его клинических особенностях, патоморфологии, патогенезе и пока не принесших решающих результатов вирусологических и генетических исследованиях. Результаты многолетних трудов с полной определенностью указывают на то, что ВЭМ - уникальная, ни на что не похожая болезнь с чертами менингита, энцефалита и миелита

Изложена новая концепция понимания природы вилюйского энцефаломиелита – уникального заболевания этноса саха, как первично-хронической нейродегенеративной патологии, основанная на анализе участия в развитии заболевания членов суперсемейства TNF: лигандов sTRAIL, sTNFa и sCD40L, ключевых игроков важных биологических процессов, включая поддержание гомеостаза клеток ткани с помощью механизмов иммунитета. При первично-хроническом дегенеративном процессе, протекающем чаще всего в субклинической форме, выпадение нейронов, по-видимому, индуцируется с участием лиганда sTRAIL. Другой лиганд sTNFα является участником воспалительного эпизода и фактором индукции некроза нейрона в условиях стресса с развитием воспаления (энцефалита). Повышенное содержание sCD40L, выявленное в плазме крови больных, может выступать как фактор развития микрососудистой патологии, причиной хронической гипоксии, индуцирующей и поддерживающей хронические процессы атрофии ткани головного мозга.
The paper presents a new concept of the nature of Viliuisk encephalomyelitis – the unique disease of the Sakha ethnic group as primary chronic neurodegenerative disorder. It is based on an analysis of the participation of TNF superfamily members in the pathogenesis of the disease. The ligands and receptors of TNF superfamily are key players of important biological processes, including the maintenance of tissue cell homeostasis using immunity mechanisms. It is suggested that sTRAIL ligand induce the loss of neurons in the cases of a primary chronic degenerative process. The sTNFα ligand is associated with an inflammatory complication of this disease under conditions of stress and perhaps participates in the neuronal necrosis in the acute stage. Elevated levels of sCD40L, detected in the plasma of patients, may act as a factor of the development of microvascular pathology, the cause of chronic hypoxia, inducing and supporting chronic processes of brain tissue atrophy.