Вирусный гепатит D является одним из самых тяжелых форм среди вирусных гепатитов с риском развития цирроза печени и гепатоцеллюлярной карциномы и трудно поддается лечению. Генотип 1 вируса D распространен повсеместно, другие генотипы распространены неоднородно по континентам. На территории России эндемичными по гепатиту D регионами являются Республики Тыва и Якутия. По нашим исследованиям, в Якутии встречаются генотип 1 и 2 вируса D. Цель исследований: определение репликативной активности вируса и их генотипического и субгенотипического разнообразия. Методы и материалы: секвенирование проводили методом Сэнгера на участке в 500 п.н. 3’-конца гена LHDAg. Методом ПЦР тестировано на вирусы гепатита D 499 человек. Результаты: заболеваемость вирусными гепатитами В снижается. В 2023 г. показатель острых вирусных гепатитов составил 0,40 на 100 тыс. населения (РФ - 0,34), хронических вирусных гепатитов В - 17,3 на 100 тыс. населения (РФ - 8,5). При определении вирусной нагрузки у 64 % больных была одновременная репликация обоих вирусов (HBV+HDV+), лишь у 36 % была репликация вируса D. Генотипирование вируса гепатита D выявило 1 генотип у 46,5 % больных, 2 генотип - у 53,5 %. Филогенетический анализ показал, что среди изолятов, относящихся к генотипу 1, 2 изолята 2019 года и 3 изолята из базы данных GenBank группируются с изолятами, относящимися к кластеру 1c и 3 изолята 2019 года и изолят Yakut-8 из базы данных GenBank сформировали отдельную ветвь, расположенную между кластерами 1с и 1е. Все изоляты генотипа 2 относились к субгенотипу 2b. Заключение: в Якутии распространен вирус гепатита Дельта 1 и 2 генотипов и впервые выявлены определены субгенотип 1с и субгенотип 2b.
Viral hepatitis D is one of the most severe forms of viral hepatitis with the risk of developing liver cirrhosis and hepatocellular carcinoma and is difficult to treat. Genotype 1 of the D virus is widespread, with other genotypes distributed unevenly across continents. In Russia, the Republics of Tyva and Yakutia are endemic regions for hepatitis D. According to our research, genotypes 1 and 2 of the D virus are found in Yakutia. The aim of the study was to determine the replicative activity of the virus and their genotypic and subgenotypic diversity. Methods and materials: sequencing was performed using the Sanger method on a 500 bp section of the 3’-end of the LHDAg gene. 499 people were tested for hepatitis D viruses using the PCR method. Results: the incidence of viral hepatitis B is decreasing. In 2023, the rate of acute viral hepatitis was 0.40 per 100 thousand population (RF - 0.34), chronic viral hepatitis B - 17.3 per 100 thousand population (RF - 8.5). When determining the viral load, 64 % of patients had simultaneous replication of both viruses (HBV + HDV +), only 36 % had replication of the D virus. Genotyping of the hepatitis D virus revealed genotype 1 in 46.5 % of patients, genotype 2 - in 53.5 %. A phylogenetic analysis showed that among isolates belonging to genotype 1, 2 isolates of 2019 and 3 isolates from the GenBank database are grouped with isolates belonging to cluster 1c, and 3 isolates of 2019 and the Yakut-8 isolate from the GenBank database formed a separate branch located between clusters 1c and 1e. All isolates of genotype 2 belonged to subgenotype 2b. Conclusion: It is shown that hepatitis Delta virus of genotypes 1 and 2 are widespread in Yakutia, and subgenotype 1c and subgenotype 2b were identified for the first time.

Освещены вопросы ранней диагностики, эпидемиологии и рациональной терапии широко распространенных в Якутии форм патологии гепатобилиарной системы. Наряду с учеными Якутии, в сборнике приняли участие ряд научных центров Сибири, а также ученых вузов Москвы и Ленинграда

Проведено исследование по типу "случай" и "контроль" среди лиц некоренного населения в Южной Якутии, страдающих артериальной гипертензией (АГ), при наличии и отсутствии неалкогольной жировой болезни печени (НАЖБП). Группы сравнения были сопоставимы по возрасту. У пациентов основной группы имелись статистически значимо высокие показатели систолического АД, средних значений ИМТ и ОТ по сравнению с пациентами без НАЖБП. У гипертоников в сочетании с НАЖБП шанс развития ожирения более чем в 4 раза больше по сравнению с контролем. У гипертоников с НАЖБП имелась значимо высокая частота атерогенной дислипидемии. Проведенный ROC-анализ показал прогностическую значимость факторов риска, таких, как ИМТ, ОТ, ТГ и уровня АД с риском развития НАЖБП у больных АГ.
A study was conducted by type "case" and "control" among the non-indigenous population in south Yakutia with arterial hypertension (AH) in the presence and absence of non-alcoholic fatty liver disease (NAFLD). The groups were comparable in age. Patients in the main group had statistically significantly high systolic blood pressure, average BMI and WC values compared with patients without NAFLD. In hypertensive patients in combination with NAFLD, the chance of developing obesity is more than 4 times higher compared to the control. Hypertensive patients with NAFLD had a significantly high incidence of atherogenic dyslipidemia. The conducted ROC analysis showed the prognostic significance of risk factors such as BMI, OT, TG and blood pressure levels with the risk of developing NAFLD in patients with hypertension.

Билиарная атрезия – редкое заболевание, проявляется в неонатальном периоде, поражает как внепеченочные, так и внутрипеченочные желчные протоки, приводит к вторичному билиарному циррозу, пече-ночной недостаточности, а при отсутствии лечения – к смерти больного в течение первых двух лет жизни. Причины возникновения билиарной атрезии остаются до конца неясными. Большинство исследователей основным этиологическим фактором развития билиарной атрезии в настоящее время рассматривают ЦМВ инфекцию. Целью данного исследования является представление клинического случая врожденной билиарной атрезии у новорожденного с генерализованной формой врожденной ЦМВ инфекции. Был про-веден про- и ретроспективный анализ медицинской карты новорожденного с врожденной билиарной атрезией, находившегося на обследовании и лечении в отделении патологии новорожденных и недоношенных детей. В отделении было проведено полное обследование. Описан клинический случай новорожденного с реализацией внутриутробного инфицирования, врожденной цитомегаловирусной инфекцией, с атрези-ей внепеченочных желчных протоков. В описанном клиническом случае проявился врожденный порок развития, билиарная атрезия, что доказывает более раннее внутриутробное инфицирование. У мальчика при рождении был светлый стул, ближе к ахоличному. С первых дней жизни было проявление желтушности кожных покровов и склеры глаз. С началом фототерапии стул не окрашивался. Лабораторно-инстру-ментальное обследование в центральной районной больнице выявило признаки механической желтухи(врожденная патология развития, атрезия общего желчного протока). В перинатальном центре диагноз подтвердился, также была выяснена причина данного порока развития с проявлением пневмонии цито-мегаловирусной этиологии. Ребенка перевели в детское хирургическое отделение в возрасте 1 месяца для планового оперативного лечения. Приведенный клинический случай билиарной атрезии у новорожденно-го ребенка позволяет акцентировать внимание педиатров, неонатологов, реаниматологов на особенностях клиники, диагностики и лечения данной патологии.
Biliary atresia is a rare disease detected in the neonatal period, considered both extrahepatic and intrahepatic bile ducts, leads to secondary biliary cirrhosis, liver failure and, ultimately, death of the child during the first two years of life. The causes of biliary atresia remain unclear. Most of the main etiologic methods for ensuring the development of biliary atresia currently consider CMV infection. The aim of this study is to present a clinical case of congenital biliary atresia in a newborn with a generalized form of congenital CMV infection. A prospective and retrospective analysis of the medical record of a newborn with congenital biliary atresia was performed, who was examined and visited the departments of the neonatal and premature infants department, was carried out. A comprehensive study was conducted in the department. A dangerous case of a newborn with the implementation of intrauterine infection, congenital cytomegalovirus infection, with atresia of the extrahepatic bile ducts is described. In our clinical case, a congenital malformation, biliary atresia, was detected, which proves an earlier intrauterine infection. The boy had light-colored stool, closer to acholic. In the first days of life, yellowness of the skin and sclera of the eyes is observed. With the beginning of phototherapy, the stool did not become colored. At the level of the central district hospital, any jaundice (congenital developmental pathology, atresia of the common bile duct) were detected during laboratory and instrumental examination. At the level of the perinatal center, the diagnosis was confirmed, and this was the decisive cause of this malformation with the development of pneumonia of cytomegalovirus etiology. The child was transferred to the pediatric surgical department at the age of 1 month for planned surgical treatment. The presented clinical case of biliary atresia in a newborn child allows pediatricians, neonatologists, and resuscitators to focus their attention on the clinical features, diagnosis, and treatment of this disease.

Анемия Даймонда-Блекфена (АДБ) - редкая форма врожденной красноклеточной аплазии кроветворения, характеризующаяся угнетением эритропоэза и врожденными пороками развития. В статье приведено наблюдение за ребенком с АДБ. Девочка родилась с тяжелой анемией. Диагноз был установлен в возрасте 3-х месяцев, генетически подтвержден в 2 года. С рождения получает ежемесячно трансфузионную терапию эритроцитной массой. Проводилось лечение преднизолоном, L-лейцином без эффекта, ребенок оставался трансфузионно зависимым. Единственным куративным методом, позволяющим вылечить данное заболевание, является трансплантация гемопоэтических стволовых кроветворных клеток (ТГСК). Подходящего родственного донора у девочки не оказалось, сиблинг 14 лет не подошел. К 15 годам у ребенка развились серьезные осложнения, обусловленные посттрансфузионной перегрузкой железом печени (grade 4), миокарда, гипофиза с развитием печеночной и сердечной недостаточности; эндокринные нарушения в виде гипопитуитаризма, первичного и вторичного гипотиреоза, повышения гликемии натощак. У девочки, кроме этого, имеется хронический вирусный гепатит С. С целью выведения избытка железа из организма пациентка с 8 лет постоянно получает хелаторную терапию. Накопление железа в органах приводит к необратимым нарушениям их функции, сокращая продолжительность жизни пациентов с АДБ, поэтому критически важно раннее начало хелаторной терапии.
Diamond-Blackfan anemia (DBA) is a rare form of congenital red cell aplasia of hematopoiesis in infants and children, characterized by suppression of erythropoiesis and congenital malformations. The article presents an observation of a child with DBA. The girl was born with severe anemia. The diagnosis was established at the age of 3 months, genetically confirmed at 2 years. Since her birth, she had been receiving monthly transfusion therapy with red blood cells. Treatment with prednisolone, L-leucine was carried out without effect, the child remained transfusion-dependent. The only curative method for this disease is hematopoietic stem cell transplantation (HSCT). With a 14-year-old sibling not suitable, there was no other suitable related donor. By the age of 15, the child had developed serious complications caused by post-transfusion iron overload of the liver (grade 4), myocardium, pituitary gland with the development of liver and heart failure; endocrine disorders in the form of hypopituitarism, primary and secondary hypothyroidism, increased fasting glycemia. In addition, the girl has chronic viral hepatitis C. In order to remove excess iron from the body, the patient has been receiving chelation therapy since the age of 8. The accumulation of iron in organs leads to irreversible dysfunction, reducing the life expectancy of patients with DBA, so early initiation of chelation therapy is necessary.

Актуальность изучения вирусного гепатита D связана с возрастающей распространенностью заболевания по всему миру и агрессивным клиническим течением по сравнению с другими парентеральными гепатитами. Республика Саха (Я) - это территория РФ с высоким уровнем распространения вируса гепатита D среди коренного населения. Хроническая HDV-инфекция приводит к быстрому формированию инвалидизирующих форм болезни печени, при этом эффективной противовирусной терапией охвачены не все нуждающиеся пациенты. Целью работы является изучение клинико-лабораторных особенностей течения HDV-инфекции среди коренного населения РС(Я) для дальнейшего использования данных в разработке прогностической модели по выявлению риска тяжелого течения HD-цирроза печени. Нами исследовано 157 пациентов в разной стадии болезни в возрасте от 22 до 77 лет, из которых 71 мужчина и 86 женщин, средний возраст составил 48±10,5 лет. Было установлено, что у 30,6 % хронический гепатит протекает без тяжелого фиброза печени, у 56,1 % больных наблюдается цирроз, у 13,3 % гепатокарцинома. Цирроз печени формируется в среднем через 6,8 лет после выявления анти-HDV. Эпидемиологически значимыми факторами риска тяжелого течения были наличие в анамнезе перенесенного острого гепатита В (р=0,038) и наличие внутрисемейного контакта (р=0,02). Изучение клинико-лабораторной картины показало нарастание тяжести состояния пациентов с формированием цирроза и рака печени. Микст-репликация HBV/HDV достоверно чаще (р

Двадцать третий раз в Якутске в онлайн и офлайн режиме прошла Республиканская гепатологическая Школа имени профессора Марфы Алексеевой. В работе Школы приняли участие ведущие гепатологи России: главный гепатолог Минздрава Московской области, руководитель отделения гепатологии Московского областного научно-исследовательского института имени М. Ф. Владимирского Павел Богомолов (Москва), проректор по научной работе ИГМУ, доцент кафедры инфекционных болезней, д.м.н. Сергей Малов (Иркутск), научный сотрудник отделения ИФА гепатита АО "Вектор-Бест", к.х.н. Елена Гуськова (Новосибирск), преподаватели Медицинского института СВФУ, врачи-терапевты, инфекционисты, гастроэнтерологи, педиатры и эпидемиологи из Якутска и районов нашей республики. В резолюцию конференции вошли вопросы дальнейшего пути развития диагностики и лечения больных с хроническими вирусными гепатитами

В книге приводятся современные данные об основных формах заболеваний почек, дается их патогенетическая классификация. Наибольшее внимание уделяется обсуждению вопросов о гломерулонефрнтах; разбираются особенности клинического течения различных морфологических форм заболевания и даются современные схемы лечения. Детально освещается проблема острого и хронического пиелонефрита, подчеркивается преимущество длительных схем лечения. Отдельно обсуждаются вопросы о метаболических нефропатиях, в частности указывается на большую частоту диабетического гломерулосклероза. Детально анализируется функциональное состояние почек при токсикозе беременных. Освещены вопросы врожденных поражений почек и мочевыводящих путей. Отдельно приводятся сведения об особенностях течения заболеваний почек у детей. Главы об острой и хронической почечной недостаточности содержат сведения о путях развития, клинических проявлениях п основных методах лечения. Особое внимание уделено вопросам врачебной экспертизы и организации нефрологической службы. Книга предназначена для терапевтов, педиатров, урологов и трансплантологов

Гепатит C — это опасное инфекционное заболевание, вызванное вирусом, которое провоцирует воспаление печени, в результате которого орган постепенно теряет способность выполнять свои функции: фильтровать кровь, усваивать питательные вещества и бороться с инфекциями