Гликогеновая болезнь III типа (болезнь Кори) - одно из самых распространенных заболеваний среди гликогенозов в мире. Заболевание связано с нарушением углеводного обмена: метаболизмом гликогена, приводящим к нарушению его синтеза или распада и характеризующимся избыточным накоплением этого полисахарида в органах и тканях организма, чаще в печени или мышцах. В данной статье приведен клинический случай гликогеновой болезни III типа.

В статье представлен интересный клинический случай развития острого токсического гепатита у ребенка, страдающего сахарным диабетом 1-го типа, на фоне приема обезболивающих препаратов. The article presents an interesting clinical case of the development of acute toxic hepatitis in a child suffering from diabetes mellitus type 1 against the backdrop of painkillers.

Ожирение у детей и подростков является одной из актуальных проблем современного здравоохранения. Актуальность проблемы обусловлена неуклонным ростом числа пациентов с ожирением, вовлечением в патологический процесс жизненно важных органов. Клинические изменения со стороны органов пищеварения у больных с ожирением могут быть самыми разнообразными, характерным является наличие коморбидности, что еще более усугубляет метаболический синдром. В статье показана тесная взаимосвязь ожирения и поражения органов пищеварения у детей и подростков Республики Саха (Якутия). В представленной работе проанализирован характер поражений пищеварительной системы у 250 детей и подростков с избыточным весом и ожирением в возрасте от 3 до 18 лет, по материалам отделения детской эндокринологии и гастроэнтерологии и консультативной поликлиники ГАУ РС (Я) РБ ө 1 - НЦМ. Всем детям проведено стандартное обследование, включавшее сбор анамнеза, клиническое обследование по органам и системам, лабораторно-инструментальную диагностику (общий и биохимический анализы крови, анализ мочи, анализ крови на гормоны, УЗИ органов брюшной полости, фиброэзофагогастродуоденоскопия (ФЭГДС), осмотры специалистов по показаниям). Установлено преобладание избыточного веса и ожирения у мальчиков, преобладание подросткового возрастного этапа в группе обследованных детей. Отмечена связь морбидного ожирения у детей коренного населения РС (Я). Установлено, что при ожирении у детей в структуре заболеваний пищеварительной системы преобладают поражение печени и желчевыводящих путей. С увеличением степени ожирения нарастает частота развития неалкогольной жировой болезни печени. Стеатоз поджелудочной железы встречался с одинаковой частотой во всех группах у детей, как с избыточным весом, так и с ожирением. Отмечена взаимосвязь избыточной массы тела и ожирения с воспалительными изменениями со стороны слизистой оболочки пищевода, желудка и двенадцатиперстной кишки в виде эзофагита, хронического гастродуоденита, а также с функциональными расстройствами кишечника (запоры, диарея)
Obesity in children and adolescents is one of the urgent problems of modern health. The urgency of the problem is due to a steady increase in the number of patients with obesity, involvement in the pathological process of vital organs. Clinical changes on the part of the digestive organs in patients with obesity can be very diverse, characteristic is the presence of comorbidity, which further exacerbates the metabolic syndrome. The article shows a close relationship between obesity and the defeat of the digestive system in children and adolescents of the Sakha Republic of Sakha (Yakutia). In the present work, the nature of lesions of the digestive system was analyzed in 250 children and adolescents with overweight and obesity aged 3 to 18 years, according to the materials of the Department of Pediatric Endocrinology and Gastroenterology and the Consultative Polyclinic of the State Agency of the Sakha Republic of Sakha (Yakutia) RHB No. ө 1- NCM. All children underwent a standard examination, including a history, clinical examination of organs and systems, laboratory and instrumental diagnostics (general and biochemical blood tests, urinalysis, hormone analysis, ultrasound of the abdominal cavity, fibroesophagogastroduodenoscopy (FEGDS), examinations of specialists according to indications). The prevalence of overweight and obesity in boys was established, the predominance of the adolescent age in the group of children surveyed. The connection of morbid obesity in children of the indigenous population of the SRRS (Y) is noted. It was established that obesity in children in the structure of diseases of the digestive system is dominated by liver and bile duct disease. With the increase in the degree of obesity, the frequency of non-alcoholic fatty liver disease increases. Steatosis of the pancreas was found with the same frequency in all groups in children, both overweight and obese. The relationship between overweight and obesity with inflammatory changes in the mucosa of the esophagus, stomach and duodenum in the form of esophagitis, chronic gastroduodenitis, as well as with functional disorders of the intestine (constipation, diarrhea) washas been noted

В статье представлен обзор литературы о поражениях органов пищеварения при метаболическом синдроме с клинических, лабораторно-инструментальных и морфологических позиций. Рассмотрены патогенетические механизмы развития метаболического синдрома, осложнения со стороны пищеварительной системы на его фоне, а также риск для здоровья человека при наличии абдоминального ожирения. Представлены данные о коморбидном течении метаболического синдрома с характерными гастроэнтерологическими проявлениями у детей.
The article presents data on the comorbid course of the metabolic syndrome with characteristic gastroenterological m The article presents a review of the literature about lesions of the digestive system in metabolic syndrome with clinical, laboratory, instrumental and morphological positions. Pathogenetic mechanisms of development of the metabolic syndrome, complications of the digestive system are considered against its background, as well as the risk to human health in the presence of abdominal obesity. The article presents data on the comorbid course of the metabolic syndrome with characteristic gastroenterological manifestations in children.anifestations in children.

В статье приводятся результаты изучения клинического течения гастродуоденальных заболеваний в Якутии в зависимости от наличия цитотоксин-ассоциированного гена а (cagA) в геноме Helicobacter pylori. Показана связь между cagA+ штаммами и более тяжелым клиническим течением гастродуоденальных заболеваний (эрозивно-язвенные поражения) у пациентов с Helicobacter pylori в Якутии.
In this paper we presented the results of the study of clinical outcomes in patients with gastroduodenal diseases in Yakutia depending on the presence of the cytotoxin-associated gene A (cagA) in Helicobacter pylori genome. The relationship between cagA+ strains and more severe clinical outcomes (erosion and ulcers) in patients with gastroduodenal diseases associated with Helicobacter pylori in Yakutia has been shown.

Приведены результаты анализа ассоциаций вариантов гена babA Helicobacter pylori с течением гастродуоденальных заболеваний (эрозивный и хронический гастрит) у пациентов в Якутии. Показано, что вариант гена babA2 преобладал у пациентов с эрозивными гастритами по сравнению с пациентами с хроническим гастритом, в то время как вариант гена babA1 чаще встречался у пациентов с хроническим гастритом, чем у пациентов с эрозивным гастритом. Кроме того, было показано, что у пациентов-мужчин чаще встречался вариант гена babA2, чем у женщин, что свидетельствует о том, что инфицирование мужчин штаммом H. pylori с вариантом гена babA2 является дополнительным фактором риска более тяжелого течения гастродуоденальных заболеваний.
In this paper we presented the results of the analysis of associations of the Helicobacter pylori babA gene variants with gastroduodenal diseases (erosive and chronic gastritis) of patients in Yakutia. It was shown that babA2 prevailed in patients with erosive gastritis than in patients with chronic gastritis, while babA1 was more common in patients with chronic gastritis, than in patients with erosive gastritis. In addition, it was shown that babA2 was more common in men than in women and it is indicating that the infection of men with the H. pylori strain with a babA2 gene variant may be an additional risk factor for more severe gastroduodenal diseases.