Бронхолѐгочная дисплазия (БЛД) - это полиэтиологическое хроническое заболевание морфологически незрелых легких, развивающееся у новорожденных, главным образом у глубоко недоношенных детей, в результате интенсивной терапии респираторного дистресс-синдрома (РДС) и/или пневмонии. В последние годы совершенствование технологий выхаживания недоношенных детей привело к выживанию детей с экстремально низкой массой тела и очень низкой массой тела. Именно у таких детей в настоящее время диагностируется Һноваяһ форма БЛД, имеющая более легкое течение и связанная с остановкой альвеолярного и сосудистого легочного развития. Несмотря на достижения в выхаживании недоношенных новорожденных в последние годы, частота БЛД остается на высоком уровне и составляет от 7 до 80 % среди недоношенных новорожденных в зависимости от гестационного возраста. Бронхолегочная дисплазия, в настоящее время, самое частое хроническое обструктивное заболевание легких у детей раннего возраста. В первые месяцы и годы жизни БЛД характеризуется выраженными респираторными симптомами, значительными нарушениями вентиляционной и газообменной функции легких и выраженными рентгенологическими изменениями. С возрастом в большинстве случаев происходит уменьшение и исчезновение клинических симптомов и рентгенологических изменений, улучшение или нормализация показателей функции внешнего дыхания. У части больных со среднетяжелой и тяжелой БЛД развиваются хронические заболевания легких (эмфизема, облитерирующий бронхиолит, локальный пневмосклероз, бронхоэктатическая болезнь) как следствие структурных изменений в дыхательных путях и легких, которые сохраняются и в зрелом возрасте. У детей, перенесших БЛД, с гиперреактивностью бронхов и с атопией рано развивается бронхиальная астма. Дети, имеющие БЛД в анамнезе, предрасположены к рецидивирующим респираторным вирусным и бактериальным инфекциям, у них нарушена толерантность к физическим нагрузкам. В данной статье представлен клинический случай Һновойһ формы бронхолегочной дисплазии, данные его анамнеза, диагностики, клиники и исхода. Проведен ретроспективный анализ медицинских карт стационарного больного, находившегося в отделении анестезиологии, реанимации и интенсивной терапии новорожденных (ОАРИТн), в отделении патологии новорожденных и недоношенных детей N 1 Перинатального центра и в пульмонологическом отделении Педиатрического центра ГАУ РС (Я) "Республиканская больница ө 1 - НЦМ". Приведенный клинический случай новой формы бронхолегочной дисплазии позволяет обратить внимание врачей на течение и на исход данной патологии.
Bronchopulmonary dysplasia (BPD) is a polyetiologic chronic disease of morphologically immature lungs that develops in newborns, mainly in profoundly premature infants, as a result of intensive care respiratory distress syndrome (RDS) and/or pneumonia. In recent years, improvements in premature infant care technologies have resulted in the survival of extremely low birth weight and very low birth weight infants. It is in these infants that the “new” form of BPD is currently diagnosed, which has a milder course and is associated with the cessation of alveolar and vascular pulmonary development. Despite advances in premature infant care in recent years, the incidence of BPD remains high, ranging from 7 to 80 % among premature infants depending on gestational age. Bronchopulmonary dysplasia is currently the most common chronic obstructive pulmonary disease in young children. In the first months and years of life, BPD is characterized by pronounced respiratory symptoms, significant violations of ventilation and gas exchange function of the lungs and pronounced radiological changes. With age, in most cases, there is a decrease and disappearance of clinical symptoms and radiological changes, improvement or normalization of respiratory function. Some patients with moderate to severe BPD develop chronic lung diseases (emphysema, obliterating bronchiolitis, local pneumosclerosis, bronchiectasis) as a result of structural changes in the respiratory tract and lungs, which persist into adulthood. Bronchial asthma develops early in children with BPD, bronchial hyperreactivity and atopy. Children with a history of BPD are predisposed to recurrent respiratory viral and bacterial infections, and their exercise tolerance is impaired. A retrospective analysis of medical case of an inpatient who was in the Department of Anesthesiology, Reanimation and Intensive Care of Newborns (OARITN), in the Department of Pathology of Newborns and Premature Infants No. 1 of the Perinatal Center and in the Pulmonology Department of the Pediatric Center of the State Autonomous Institution of the Republic of Sakha (Yakutia) “Republic Hospital ө 1 - M. E. Nikolaev National Center of Medicine” was performed. The presented clinical case of a new form of bronchopulmonary dysplasia allows us to draw the attention of doctors to the course and outcome of this pathology.

В статье представлены результаты изучения клинического течения муковисцидоза (МВ) у детей в Республике Саха (Якутия). Анализ результатов генетического обследования выявил ведущие генетические мутации - мутация del F 508 в гомозиготном и гетерозиготном состоянии. Все наблюдаемые пациенты имели смешанную форму МВ: с тяжелым течением - 5 пациентов, со средним - 4. Выраженность клинических проявлений во многом зависит от тяжести течения заболевания. Наиболее выраженные изменения наблюдались со стороны дыхательной и панкреатической систем. Панкреатическая недостаточность, бронхиты и дыхательная недостаточность выступают на первый план. При проведении потовой пробы у всех детей, больных МВ, отмечалось повышение его показателей в полтора и более раз. По результатам КПГ отмечалось нарушение функции пищеварения и панкреатической системы. При анализе инструментальных данных у большинства детей наблюдались изменения: в рентгенограмме - в виде бронхитов, диффузные изменения со стороны печени и поджелудочной железы - при ультразвуковом исследовании органов брюшной полости, нарушения функции сердца - в результатах электрокардиограммы. У части больных были обнаружены такие изменения, как уплотнения почечных синусов, двусторонние гнойные бронхиты и атрофия поджелудочной железы. Все наблюдаемые больные получали постоянную комплексную базисную медикаментозную терапию: минимикросферические ферменты поджелудочной железы (по индивидуальной расчетной дозировке), муколитические препараты (по индивидуальной схеме), бронхоспазмолитики (по показаниям), антибактериальную терапию (по индивидуальному плану, в зависимости от периода болезни и данных микробиологического результата в посевах мокроты), витаминотерапию (в т.ч. жирорастворимые витамины в повышенных дозировках), желчегонную терапию и гепатопротекторы, в обязательном порядке выполняли индивидуальную программу кинезитерапии (специальная дыхательная гимнастика и массаж грудной клетки
The article presents the results of studying the clinical course of cyctic fibrosis (CF) in children in the Sakha Republic (Yakutia). In our analysis of the genetic examination, the leading genetic mutations were a del F 508 mutation in the homozygous and heterozygous state. All the observed patients had a mixed form of CF. There were 5 patients with a severe course, and 4 with a moderate course. The severity of clinical manifestations largely depends on the severity of the course of the disease. The most pronounced changes were observed from the respiratory and pancreatic systems. Pancreatic insufficiency, bronchitis and respiratory insufficiency come to the fore. During the sweat test, all children with CF had an increase in its parameters by one and a half or more times. According to the results of CPG, there was a violation of the digestive function and pancreatic system. When analyzing the instrumental data, the majority of children experienced changes in the radiograph in the form of bronchitis, diffuse changes from the liver and pancreas to ultrasound examination of the abdominal cavity organs, cardiac dysfunction on the electrocardiogram. A number of patients showed such changes as compaction of renal sinuses, bilateral purulent bronchitis, and pancreatic atrophy. All the observed patients received constant complex basic medical therapy: minimicrospheric pancreatic enzymes (at an individual calculated dosage), mucolytic drugs (according to the individual scheme), bronchospasmolytics (according to indications), antibacterial therapy (according to an individual plan, depending on the period of the disease and the data of the microbiological result in sputum cultures), vitamin therapy (including fat-soluble vitamins in elevated dosages), choleretic therapy and hepatoprotectors, and performedobligatory individual program of kinesitherapy (special breathing exercises and chest compressions)

Статья посвящена наблюдению в течение 3 лет (2014-2017 гг.) клинического случая бронхоэктатической болезни у подростка 16 лет. Ребенка беспокоили жалобы на одышку при физической нагрузке, влажный кашель с гнойной мокротой. С раннего возраста часто, примерно до 5 раз в год, болел бронхитами с обструктивным синдромом. В 2014 г. был госпитализирован в пульмонологическое отделение с диагнозом: Пневмония внебольничная, среднедолевая, средней степени тяжести. По результатам компьютерной томографии органов грудной клетки сделано заключение: бронхоэктазы средней доли правого легкого.
The article is devoted to the observation over a period of 3 years (2014-2017) of a clinical case of bronchiectatic disease in a 16-year-old teenager. The child was disturbed by complaints of shortness of breath during physical exertion, a wet cough with purulent sputum. From an early age, often, up to about 5 times a year, he suffered from bronchitis with obstructive syndrome. In 2014, he was hospitalized in the pulmonology department with a diagnosis of Community-acquired pneumonia, moderate lobe, moderate. According to the results of computed tomography of the chest organs, the conclusion is made: bronchiectasis of the middle lobe of the right lung.

Обследованы подростки коренного и пришлого населения Республики Саха (Якутия) и Хабаровска. Определены особенности фенотипической характеристики лимфоцитов периферической крови у подростков коренной национальности Якутии. Выявленные региональные особенности иммунного статуса у подростков Республики Саха (Якутия) расцениваются как адаптивные, направленные на компенсацию неблагоприятных воздействий климатогеографических, техногенных и психоэмоциональных факторов окружающей среды
Native and non-native adolescents of the Sakha (Yakutia) Republic and Khabarovsk were surveyed. The features of the phenotypic characteristics of peripheral blood lymphocytes in the young indigenous of Yakutia were revealed. The revealed regional features of the immune status of Sakha (Yakutia) Republic adolescents are considered as adaptive, aimed at compensation of the effects of climatic, technological and emotional environmental factors

Представлены результаты анализа ассоциации полиморфного варианта A46G гена В2-адренорецептора (ADRB2) c атопической бронхиальной астмой (БА). Исследование проведено в группе из 86 неродственных больных атопической БА, якутов по этнической принадлежности, и 195 здоровых неродственных якутов. Ассоциация замены 46А>G гена ADRB2 с атопической БА в якутской популяции не установлена.
Results of the analysis of polymorphic variant A46G association of gene В2-adrenoreceptor (ADRB2) with atopic bronchial asthma (BА) are presented. Research is lead in group of 86 unrelated patients with atopic BA, Yakuts by ethnicity, and 195 healthy unrelated Yakuts. The association of replacement 46А> G gene ADRB2 with atopic BA in the Yakut population is not established.

Представлены результаты анализа ассоциации полиморфных вариантов генов интерлейкина-5 (IL5), α- и β-цепи его рецептора (IL5RA,IL5RB) c бронхиальной астмой (БА). Исследование проведено в группе из 103 неродственных больных атопической БА, якутов по этнической принадлежности, и 223 здоровых неродственных якутов. В группе больных БА выявлено преобладание аллеля IL5Rβ * G1972 полиморфного варианта G1972A гена IL5Rβ и генотипа IL5Rβ *G/*G. Статистически значимые величины по повышенному риску развития БА были отмечены для генотипа IL5Rα *G/*A полиморфного варианта G-80A гена IL5Rα . Полиморфный вариант С-703Т гена IL5 с риском развития атопической БА в якутской популяции ассоциирован не был.
Results of the analysis of association of polymorphic variants of genes interleukine-5 (IL5), α - and β – linkage of its receptor (IL5RA, IL5RB) with bronchial asthma (BА) are presented. Research is spent in group of 103 unrelated patients with atopic BA, Yakuts on ethnicity and 223 healthy unrelated Yakuts. In group of BA patients prevalence of allele IL5R β * G1972 polymorphic variant G1972A of gene IL5R β and genotype IL5R β *G/*G is revealed. Statistically significant values on the raised risk of BA development have been noted for genotype IL5R α *G/*A polymorphic variant G-80A of gene IL5R α. Polymorphic variant С-703Т of gene IL5 with risk of atopic BA development in the Yakut population was not associated.