Электронная библиотека Национальной библиотеки РС(Я)

1.

Авторы:

Давыдова Татьяна Кимовна, Романова Анна Николаевна, Татаринова Ольга Викторовна, Николаева Татьяна Яковлевна

Заглавие: Оказание специализированной медицинской помощи в Республике Саха (Якутия) пациентам с когнитивными нарушениями = Provision of specialized medical care in the Republic of Sakha (Yakutia)to patients with cognitive disorders

Количество страниц: 6 с.

Подборки

Связанные документы

В статье представлен анализ статистических данных по деменциям из официальных источников госстатистики, медицинских и научных организаций, а также описание ситуации по оказанию специализированной медицинской помощи пациентам с когнитивными нарушениями в Республике Саха (Якутия)
The article presents ап analysis of statistical data on dementia from official sources of state statistics, medical and scientific organizations, aswell as the provision of specialized medical care in the Republic of Sakha (Yakutia) to patients with cognitive impairment

Давыдова, Татьяна Кимовна.
Оказание специализированной медицинской помощи в Республике Саха (Якутия) пациентам с когнитивными нарушениями = Provision of specialized medical care in the Republic of Sakha (Yakutia)to patients with cognitive disorders / Т. К. Давыдова, А. Н. Романова, О. В. Татаринова, Т. Я. Николаева ; ФГБНУ "Якутский научный центр комплексных медицинских проблем" // Якутский медицинский журнал. - 2024. - N 3, (87). - С. 52-57. Рез. также англ. - Библиогр.: с. 57 (12 назв.).
DOI: 10.25789/YMJ.2024.87.10

Подробнее

2.

Авторы:

Яковлева Мария Владимировна, Матвеева Дария Александровна, Давыдова Татьяна Кимовна, Сыромятников Николай Николаевич, Бекенева Любовь Викторовна

Заглавие: Анализ смертности среди пациентов с когнитивными расстройствами = Analysis of mortality among patients with cognitive disorders

Количество страниц: 6 с.

Подборки

Проведена оценка и анализ структуры смертности среди пациентов с установленным диагнозом деменция, которые обратились за медицинской помощью в ГБУ РС(Я) "Якутский республиканский психоневрологический диспансер" за период 2019-2024 гг. Летальность пациентов, имеющих диагноз F00 - F03, составила 31,6%. Средний возраст смерти у мужчин с диагнозом деменция составил 76,08+8,73 года. При анализе непосредственной причины смерти у пациентов с деменциями на первом месте был указан отек головного мозга (16,43%), на втором - другие уточненные формы легочно-сердечной недостаточности (15,96%), на третьем месте была острая респираторная недостаточность 15,49%. Среди первоначальных причин смерти наиболее часто была отмечена ишемическая болезнь сердца (22,06%), на втором месте были пневмонии различного генеза (15,9%) и на третьем месте - диагнозы, которые входили в рубрику поражения головного мозга (энцефалопатии), что составило 15,03%. Среди первоначальных причин смерти среди пациентов с деменциями крайне редко выставляется диагноз деменция (6,07%), что сильно влияет на статистику по смертности.
The structure of mortality among patients with the established diagnosis of dementia was evaluated and analyzed who seek medical help at the Yakut Republican Neuropsychiatric Dispensary for the period from 2019 to 2024. Totally 213 fatal cases were analyzed in patients with the diagnose F00 - F03. The average age of death in men diagnosed with dementia was 76.08 +8.73 years, and among women this indicator was 80.3+8.77 years. When analyzing the immediate cause of death in patients with dementia, cerebral edema was indicated in the first place (16.43%), other specified forms of pulmonary heart failure were diagnosed in the second place on the death certificate (15.96%), and acute respiratory failure was in the third place (15.49%). Among the initial causes of death, the most common cause of death was coronary heart disease (22.06%), pneumonia of various origins (15.9%) was in second place, and diagnoses that were included in the category of brain damage (encephalopathy) were most often in third place, which amounted to 15.03%. Among the initial causes of death among patients with dementia, it is extremely rare to be diagnosed with dementia (6.07%), which strongly affects mortality statistics.

Анализ смертности среди пациентов с когнитивными расстройствами / М. В. Яковлева, Д. А. Матвеева, Т. К. Давыдова, Н. Н. Сыромятников, Л. В. Бекенева ; Северо-Восточный федеральный университет им. М. К. Аммосова, Медицинский институт, Якутский научный центр комплексных медицинских проблем, Якутский республиканский психоневрологический диспансер // Якутский медицинский журнал. - 2025. - N 1 (89). - С. 76-81. - DOI: 10.25789/YMJ.2025.89.18
DOI: 10.25789/YMJ.2025.89.18

Подробнее

3.

Авторы:

Сыромятников Николай Николаевич, Таппахов Алексей Алексеевич, Давыдова Татьяна Кимовна, Конникова Эдилия Эдуардовна, Хабарова Юлия Ильинична

Заглавие: Мутация H49R гена SOD1 как причина развития прогрессирующей мышечной атрофии: клинический случай = H49R mutation of the SOD1 gene as a cause of progressive muscular atrophy: a clinical case

Количество страниц: 9 с.

Подборки

Боковой амиотрофический склероз (БАС) - тяжелое нейродегенеративное заболевание из группы болезней двигательного неврона (БДН), избирательно поражающее центральные и периферические мотонейроны головного и спинного мозга с очень разнообразной клиникой. Одной из редких форм БАС является прогрессирующая мышечная атрофия (ПМА), которая характеризуется преимущественным поражением периферических мотонейронов и имеет менее агрессивное течение, чем классическая форма БАС. В настоящее время у научного сообщества нет четкого ответа на вопрос, считать ли ПМА отдельной нозологией или формой БАС. Исследования генетиков показали, что семейные и наследственные формы БАС в большинстве случаев связаны с мутациями SOD1, TARDBP, C9orf72, FUS и др. Также часто удается идентифицировать мутантный ген, ответственный за тот или иной фенотип. Изучение генетических особенностей БДН позволяет лучше понимать их патогенез, поможет разработать новые методы диагностики и лечения. В статье представляем клинический случай пациента с фенотипом ПМА, ассоциированной с мутацией H49R гена SOD1. Подробно описываются анамнестические, клинические, молекулярно-генетические особенности, также результаты инструментальных методов исследования (электронейромиография, магнитно-резонансная томография) данного случая. Обсуждается вероятная нозологическая самостоятельность ПМА и ее связь с мутацией H49R, упоминаются особенности дифференциальной диагностики с другими заболеваниями со схожей клинической картиной. Настоящее описание клинического случая дополняет существующие знания о гетерогенности БДН, подчеркивает значение молекулярно-генетического тестирования для прогнозирования течения заболевания.
Amyotrophic lateral sclerosis (ALS) is a severe neurodegenerative disease within the spectrum of motor neuron disorders, selectively targeting central and peripheral motor neurons in the brain and spinal cord, with highly variable clinical manifestations. One rare form of ALS is progressive muscular atrophy (PMA), primarily characterized by the selective involvement of peripheral motor neurons and a slower, less aggressive progression compared to classical ALS. Currently, the scientific community lacks consensus on whether PMA should be classified as a distinct nosological entity or as a subtype of ALS. Recent advancements in genetic research have identified that familial and hereditary forms of ALS are most frequently linked to mutations in the SOD1, TARDBP, C9orf72, and FUS genes, among others. Moreover, increasing progress in genetic testing now enables the identification of mutant genes responsible for various phenotypes. Understanding the genetic underpinnings of motor neuron diseases is crucial for elucidating their pathogenesis, which may pave the way for the development of novel diagnostic and therapeutic strategies. This article presents a clinical case involving a patient with a PMA phenotype associated with the H49R mutation in the SOD1 gene. A comprehensive account of the patient’s anamnesis, clinical presentation, molecular-genetic findings, as well as results from instrumental investigations, including electromyography and magnetic resonance imaging, is provided. The article discusses the potential nosological autonomy of PMA and its association with the H49R mutation, referencing current data from both Russian and international studies. Additionally, the article highlights the challenges of differential diagnosis, particularly in distinguishing PMA from other neurodegenerative diseases with similar clinical profiles. This case contributes to the expanding knowledge of the heterogeneity of motor neuron diseases and underscores the importance of molecular-genetic testing in predicting disease prognosis and guiding patient management.

Мутация H49R гена SOD1 как причина развития прогрессирующей мышечной атрофии: клинический случай / Сыромятников Н. Н., Таппахов А. А., Давыдова Т. К., Конникова Э. Э., Хабарова Ю. И. ; Медицинский институт Северо-Восточный федеральный университет им. М. К. Аммосова, Якутский научный центр комплексных медицинских проблем // Вестник Северо-Восточного федерального университета им. М. К. Аммосова. Серия: Медицинские науки. - 2024. - N 4 (37) - C. 60-68 - DOI: 10.25587/2587-5590-2024-4-60-68
DOI: 10.25587/2587-5590-2024-4-60-68

Подробнее

4.

Авторы:

Варламова Марина Алексеевна, Давыдова Татьяна Кимовна, Адамова Алина Евгеньевна

Заглавие: Спиноцеребеллярная атаксия 1-го типа с цервикальной дистонией: клинический полиморфизм или сочетание двух заболеваний? = Spinoceerebellar ataxia type 1 with cervical dystoniaя: сlinical polymorphism or a combination of two diseases?

Количество страниц: 4 с.

Подборки

Аутосомно-доминантные спиноцеребеллярные атаксии (АД СЦА) могут проявляться большим разнообразием немозжечковых симптомов, включая двигательные расстройства. Фактически, двигательные расстройства часты во многих различных подтипах СЦА, и они могут быть присутствующим, доминирующим, или, даже, изолированным признаком заболевания. Мы приводим описание 9 случаев спиноцеребеллярной атаксии 1-го типа, в клинической картине которых присутствует цервикальная дистония с латероколлисом. Во всех случаях обнаружена мутация в гене ATXN1.
Autosomal dominant spinocerebellar ataxias (AD SCA) can occur with a wide variety of non-cerebellar symptoms, including movement disorders. In fact, movement disorders are common in many different subtypes of SCA, and they may be present, dominant, or even an isolated feature of the disease. In this article we describe 9 clinical cases of spinocerebellar ataxia type 1, the clinical picture of which includes cervical dystonia with laterocollis. In all cases, a mutation in the ATXN1 gene was detected.

Варламова, М. А. Спиноцеребеллярная атаксия 1-го типа с цервикальной дистонией: клинический полиморфизм или сочетание двух заболеваний? / М. А. Варламова, Т. К. Давыдова, А. Е. Адамова ; Якутский научный центр комплексных медицинских проблем // Якутский медицинский журнал. - 2024. - N 2 (86).- С. 102-105. - DOI: 10.25789/YMJ.2024.86.24
DOI: 10.25789/YMJ.2024.86.24

Подробнее

5.

Авторы:

Хафизова Анастасия Марсельевна, Давыдова Татьяна Кимовна, Варламова Марина Алексеевна

Заглавие: Когнитивные нарушения при наследственных атаксиях (обзор литературы)
Cognitive impairment in hereditary ataxias: literature review

Количество страниц: 7 с.

Подборки

Наследственные атаксии - клинически и генетически гетерогенная группа заболеваний нервной системы (в большинстве случаев прогрессирующих), основной клинической характеристикой которых является расстройство координации движений, обусловленное дегенерацией соответствующих афферентных и эфферентных нейрональных систем. Наследственные атаксии подразделяют на аутосомно-доминантные, аутосомно-рецессивные и X-сцепленные рецессивные формы, выделяют также спорадические формы с неустановленным или неизвестным механизмом передачи. В данной статье рассмотрено влияние наследственных атаксий на когнитивные функции. Также представлены различные исследования, которые в совокупности указывают на взаимосвязь между моторными и когнитивными нарушениями у пациентов, страдающих наследственными атаксиями. Hereditary ataxias are a clinically and genetically heterogeneous group of nervous system diseases, mostly progressive and mainly clinically characterized by coordination disorders due to degenerateion of the corresponding afferent and efferent neuronal systems. Hereditary ataxias are divided into autosomal dominant, autosomal recessive, and X-linked recessive forms; sporadic forms with unspecified or unknown transmission mechanism are also distinguished. In this article, we review the impact of hereditary ataxias on the cognitive function. We present data from various studies that collectively shed light on the complex relationships between motor and cognitive impairments in patients with hereditary ataxias.

Хафизова, А. М. Когнитивные нарушения при наследственных атаксиях (обзор литературы) / Хафизова А. М., Давыдова Т. К., Варламова М. А. ; Якутский научный центр комплексных медицинских проблем // Вестник Северо-Восточного федерального университета им. М. К. Аммосова. Серия "Медицинские науки". - 2024. - N 1 (34). - C. 49-55. - DOI: 10.25587/2587-5590-2024-1-49-55
DOI: 10.25587/2587-5590-2024-1-49-55

Подробнее

6.

Авторы:

Хафизова Анастасия Марсельевна, Давыдова Татьяна Кимовна, Варламова Марина Алексеевна

Заглавие: Нейропсихологические исследование пациентов со спиноцеребеллярной атаксией 1 типа
Neuropsychological study of patients with spinocerebellar ataxia type 1

Количество страниц: 5 с.

Подборки

В статье описано нейропсихологическое исследование пациентов со спиноцеребеллярной атаксией 1 типа (СЦА1), по данным госпитального регистра Клиники ЯНЦ КМП. Целью исследования было выявление нейропсихологических особенностей при СЦА1. В результате проведенного исследования были выявлены нейропсихологические особенности, проявляющиеся при СЦА1. Для пациентов данной группы характерна связь между уровнем образования и нарушениями в когнитивной сфере. This article describes the neuropsychological study of patients with spinocerebellar ataxia type 1 according to the clinic register YSC CMP. The purpose of the study was to identify neuropsychological features of SCA1. As a result of the study, neuropsychological features manifested in SCA type 1 were identified. Patients in this group are characterized by a relationship between the level of education and impairments in the cognitive sphere.

Хафизова, А. М. Нейропсихологические исследование пациентов со спиноцеребеллярной атаксией 1 типа / А. М. Хафизова, Т. К. Давыдова, М. А. Варламова ; Якутский научный центр комплексных медицинских проблем // Якутский медицинский журнал. - 2023. - N 3 (83).- C. 40-44.
DOI: 10.25789/YMJ.2023.83.10

Подробнее

7.

Авторы:

Попова Татьяна Егоровна, Таппахов Алексей Алексеевич, Говорова Татьяна Гаврильевна, Давыдова Татьяна Кимовна

Заглавие: Нейродегенеративные заболевания с преимущественным поражением экстрапирамидной системы: учебное пособие

Ответственность: Дмитренко Диана Викторовна (Автор обозрения, рецензии), Никанорова Рея Прокопьевна (Автор обозрения, рецензии)

Издательство: Мегапринт

Год выпуска: 2019

Количество страниц: 124 с.

Подборки

В учебном пособии отражены основные вопросы этиологии, клинической картины, дифференциальной диагностики и лечения нейродегенеративных заболеваний с преимущественным поражением экстрапирамидной системы. Приведены современные критерии диагностики болезни Паркинсона, прогрессирующего надъядерного паралича, эссенциального тремора, деменции с тельцами Леви и других экстрапирамидных расстройств. Пособие проиллюстрировано собственными клиническими материалами, содержит тесты и ситуационные задачи. Пособие предназначено для студентов медицинских вузов по дисциплинам «Неврология, нейрохирургия, медгенетика» и «Нейродегенеративные заболевания» для специальности 31.05.01 «Лечебное дело», клинических ординаторов и аспирантов, слушателей факультета последипломного обучения врачей, а также практикующих врачей-неврологов.

Нейродегенеративные заболевания с преимущественным поражением экстрапирамидной системы : учебное пособие / Попова Т. Е., Таппахов А. А., Говорова Т. Г. и др. ; [рецензенты: Д. В. Дмитренко, Р. П. Никанорова] ; ФГБНУ "Якутский научный центр комплексных медицинских проблем", Министерство науки и высшего образования, ФГАОУ ВО "Северо- Восточный федеральный университет имени М. К. Аммосова", Медицинский институт. - Иркутск : Мегапринт, 2019. - 119, [1] с. : ISBN 978-5-907095-83-0.

Подробнее

8.

Авторы:

Кононов Алексей Михайлович, Сидорова Оксана Гаврильевна, Кононова Сардана Кононовна, Давыдова Татьяна Кимовна

Заглавие: Подходы к физической реабилитации больных со спиноцеребеллярной атаксией 1-го типа в клинике ЯНЦ КМП
Approaches to physical rehabilitation of patients with type 1 spinocerebellar ataxia in the clinic YSC CMP

Количество страниц: 4 с.

Подборки

Подходы к физической реабилитации больных со спиноцеребеллярной атаксией 1-го типа в клинике ЯНЦ КМП / А. М. Кононов, О. Г. Сидорова, С. К. Кононова [и др.] // Якутский медицинский журнал. — 2022. — N 1 (77). — С. 38-41. — DOI: 10.25789/YMJ.2022.77.10
DOI: 10.25789/YMJ.2022.77.10

Подробнее

9.

Авторы:

Кононов Алексей Михайлович, Кононова Сардана Кононовна, Давыдова Татьяна Кимовна, Варламова Марина Алексеевна, Хабарова Юлия Ильинична, Федотов Александр Сергеевич, Адамова Алина Евгеньевна, Назарова Пелагея Святославовна

Заглавие: Адаптивная физическая культура как интегративная наука

Количество страниц: 4 с.

Подборки

Адаптивная физическая культура формирует осознанное отношение к своим силам, способность к преодолению не только физических, но и психологических барьеров, препятствующих полноценной жизни. В данной статье авторы определяют адаптивную физическую культуру не только как способ применения средств физической культуры для лиц с отклонениями в состоянии здоровья, но и как исследовательскую задачу в общей программе изучения нейродегенеративных заболеваний в Якутском научном центре комплексных медицинских проблем
Adaptive physical culture forms a conscious attitude to one’s strength, the ability to overcome not only physical, but also psychological barriers that prevent one from leading a fulfilling life. In article the authors defined adaptive physical culture not only as a method of using physical education for people with health problems, but also as a research task in the general program for studying neurodegenerative diseases at the Yakut Science Centre of Complex Medical Problems

Адаптивная физическая культура как интегративная наука / А. М. Кононов, С. К. Кононова, Т. К. Давыдова [и другие] // Якутский медицинский журнал. — 2020. — N 1 (69). — С. 99-102. – DOI: 10.25789/YMJ.2020.69.24.
DOI: 10.25789/YMJ.2020.69.24

Подробнее

10.

Авторы:

Варламова Марина Алексеевна, Давыдова Татьяна Кимовна, Назарова Пелагея Святославовна, Захарова Валентина Аркадьевна, Сидорова Оксана Гаврильевна

Заглавие: Особенности течения спиноцеребеллярной атаксии 17-го типа в Якутии

Количество страниц: 6 с.

Подборки

Проведен литературный обзор заболевания спиноцеребеллярная атаксия 17-го типа (СЦА 17). Приведено собственное клиническое наблюдение СЦА 17 с отсутствием характерных признаков спиноцеребеллярных атаксий - обратной корреляции между степенью экспансии и возрастом манифестации симптомов болезни, а также прямой взаимосвязи между степенью экспансии повторов и тяжестью клинических проявлений, подтверждающее существование отличий в клинической картине разных типов СЦА
A literature review of the disease spinocerebellar ataxia type 17 (SCA 17) was carried out. The clinical observation of SCA 17 was presented considering the absence of inverse correlation between a degree of expansion and age of manifestation of SCA 17 symptoms, as well as direct relationship between the degree of expansion of repeats and the severity of clinical manifestations. We also revealed differences in the clinical picture of SCA 17 in this case and SCA 1, which is widespread in Yakutia

Особенности течения спиноцеребеллярной атаксии 17-го типа в Якутии / М. А. Варламова, Т. К. Давыдова, П. С. Назарова [и другие] // Якутский медицинский журнал. — 2020. — N 4 (72). — С. 125-130.
DOI: 10.25789/YMJ.2020.72.31

Подробнее

Вид издания

Язык публикации

Тип издания

Уровень доступа