Церебральная амилоидная ангиопатия (ЦАА) представляет собой заболевание мелких сосудов мозга, связанное с пожилым возрастом. Она характеризуется прогрессирующим отложением амилоида в мелких артериях и артериях среднего калибра, а также в капиллярах. Спорадическая амилоидная ангиопатия является причиной рецидивирующих кровоизлияний в мозг и когнитивных нарушений у пожилых людей. При подготовке данной статьи был проведен анализ современной литературы, а также клинического случая на тему церебральной амилоидной ангиопатии. Рассматриваются диагностика и терапия неврологических проявлений ЦАА
Cerebral amyloid angiopathy (CAA) is a disease of the small cerebral vessels and it mostly affects older people. CAA is characterized by progressive deposition of amyloid-beta in small arteries and arteries of medium caliber, as well as in the capillaries. Sporadic amyloid angiopathy is a cause of recurrent cerebral hemorrhage and cognitive impairment in the elderly. The latest scientific researches and a case report of a patient who suffered from cerebral amyloid angiopathy were used in order to prepare this article. The diagnosis and treatment of CAA are considered

Диагностика хронической воспалительной демиелинизирующей полиневропатии (ХВДП) представляет сложную задачу, поскольку существующие диагностические критерии недостаточно специфичны, клиническая картина заболевания полиморфна, а достоверные биомаркеры этого заболевания отсутствуют. Диагноз основывается на характерной клинической картине и подтверждается выявлением демиелинизирующего типа повреждения периферических нервов при электронейромиографии или биопсии нерва, а также при исключении других заболеваний, которые могут сопровождаться схожей клинической картиной. В настоящее время значение люмбальной пункции в диагностике ХВДП ставится под сомнение, поскольку данная процедура проводится не всем пациентам, особенно на уровне амбулаторнополиклинического звена, а типичная белково-клеточная диссоциация приблизительно у 40 % пациентов может не выявляться, особенно в первые 2 недели от момента заболевания. Поэтому в диагностике ХВДП, особенно атипичных форм, внедряются такие методы, как компьютерная паллестезиометрия, ультразвуковое исследование периферических сосудов, магнитно-резонансная томография нервных корешков, а также исследование крови на антитела к вирусам, тропным к нервной ткани. В статье рассматривается клинический случай пациента с ХВДП, у которого отсутствует типичная белково-клеточная диссоциация в ликворе, однако выявляются другие параклинические данные, характерные для воспалительных полиневропатий
The diagnostics of chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy (CIDP) is a difficult task, as the classical diagnostic criteria are not specific enough, the clinical picture of the disease is polymorphic, and there are no reliable biomarkers of this disease. The diagnosis is based on a characteristic clinical picture and is confirmed by the detection of the demyelinating type of peripheral nerve damage in electroneuromyography or nerve biopsy, as well as excluding other diseases that may be accompanied by a similar clinical picture. Currently, the importance of lumbar puncture in the diagnostics of CIDP is being questioned, since not all patients, especially at the outpatient level, are undergoing this procedure, and typical protein-cell dissociation in approximately 40 % of patients may not be detected, especially in the first 2 weeks from the moment of the disease. Therefore, in the diagnostics of CIDP, especially its atypical forms, they introduce such methods as computerized pallestesiometry, ultrasound examination of peripheral vessels, magnetic resonance imaging of the nerve roots, and blood testing for antibodies to viruses tropic to nervous tissue. The article deals with the clinical case of a CIDP patient, who does not have a typical protein-cell dissociation in CSF, however, other paraclinic data, characteristic of inflammatory polyneuropathies, are manifested

Проблема аутоиммунных заболеваний относительно молода, существует примерно около 50 лет, однако, несмотря на небольшой срок, она стала наиболее актуальной в современной клинической неврологии. Особое место среди аутоиммунных демиелинизирующих заболеваний занимает оптиконейромиелит - вторая по частоте форма воспалительного аутоиммунного демиелинизирующего заболевания после рассеянного склероза. В последнее десятилетие научные представления о болезни Девика существенно расширились. Оптиконейромиелит относится к редким, демиелинизирующим заболеваниям нервной системы, при этом в литературе нет точных данных о заболеваемости и распространенности данного заболевания. На сегодняшний день сведения об эпидемиологии основываются на результатах отдельных исследований. Известно, что заболевание чаще диагностируется среди лиц азиатского происхождения, во всех популяциях чаще болеют женщины. Оптиконейромиелит, в отличие от других демиелинизирующих заболеваний, имеет тяжелое прогрессирующее течение и быстро приводит к стойкой инвалидизации. В наше время с выделением специфического маркера (NMO-IgG) появились возможности для точной постановки диагноза. В данной статье представлен случай рецидивирующего течения оптиконейромиелита, отвечающего известным диагностическим критериям, включая определение антител к аквапорину 4 в сыворотке крови. Своевременная диагностика заболевания с учетом некоторых клинических особенностей, с использованием иммунологических методов (определение олигоклональных антител, определение уровня антител к аквапорину 4), инструментальных методов (особенности МР-картины при болезни Девика), своевременное проведение адекватного лечения, поможет снизить вероятность формирования необратимого неврологического дефицита
The problem of autoimmune diseases is relatively young, about 50 years, but despite the short period, it has become the most relevant in modern clinical neurology. A special place among the demyelinating autoimmune disease is neuromyelitis optica. Neuromyelitis optica the second most frequent form of inflammatory, autoimmune, demyelinating disease after multiple sclerosis. In the last decade, the scientific understanding of Devic’s disease has expanded significantly. Neuromyelitis optica refers to rare, demyelinating diseases of the nervous system, while in the literature there is no precise data on the incidence and prevalence of the disease. To date, information about epidemiology is based on the results of individual studies. It is known, that the disease is more often diagnosed among people of Asian descent, in all populations women are more often ill. Neuromyelitis optica, unlike other demyelinating diseases, has a severe progressive course and quickly leads to persistent disability. To date, with the isolation of a specific marker (NMO-IgG), there are opportunities for an accurate diagnosis. This article presents a case of a recurring course of opticoneuromyelitis meeting the known diagnostic criteria, including the determination of aquaporin-4 antibodies of aquaporin 4 in serum. Timely diagnosis of the disease, taking into account some clinical features, using immunological methods (determination of oligoclonal antibodies, determination of the level of aquaporin-4 antibodies), instrumental methods (especially MRI in neuromyelitis optica), timely adequate treatment, will help reduce the likelihood of irreversible neurological deficit

Болезнь Паркинсона и эссенциальный тремор являются наиболее распространенными нейродегенеративными заболеваниями, которые сопровождаются развитием тремора - непроизвольного ритмичного гиперкинеза. Тремор при эссенциальном треморе носит кинетико-постуральный характер с частотой от 6 до 10 Гц, поражает руки, голову, лицо, голосовые связки, язык, ноги и туловище. Паркинсонический тремор имеет частоту 4-6 Гц, возникает в покое по типу Һсчета монетһ или Һкатания пилюльһ, уменьшается при активных движениях вплоть до полного исчезновения и характеризуется возобновлением через 2 и более секунды после придания позы (Һвозобновляющийсяһ тремор). Генерация тремора связана с дисфункцией двух основных путей: базальные ядра - мозжечок - таламус и зубчатое колесо - оливарный комплекс.Следовательно, повреждение любого из этих уровней ведет к развитию тремора. В последнее время широко обсуждается концепция единого континуума эссенциальный тремор - болезнь Паркинсона. Так, установлено, что возможно сосуществование или взаимный переход между данными неврологическими заболеваниями. Эссенциальный тремор увеличивает риск развития болезни Паркинсона в 3,5 раза, а у пациентов с болезнью Паркинсона высока вероятность присоединения эссенциального тремора. Это объясняется перекрестным патофизиологическим механизмом, который, вероятно, обусловлен генетическими мутациями. В настоящей статье обсуждаются патофизиологические механизмы развития дрожательного гиперкинеза у пациентов с болезнью Паркинсона и эссенциальным тремором, приводится собственное клиническое наблюдение за пациентом, у которого на фоне имеющегося эссенциального тремора присоединилась дрожательная форма болезни Паркинсона. Подчеркиваются важность определения у пациентов с эссенциальным тремором немоторных симптомов болезни Паркинсона как возможный предиктор ее трансформации
Parkinson’s disease and essential tremor are the most common neurodegenerative diseases, which are accompanied by the development of tremor - involuntary rhythmic hyperkinesis. In the essential tremor,tremor has a kinetically postural character with a frequency of 6 to 10 Hz, affectingarms, head, face, vocal cords, tongue, legs and trunk. Parkinson tremor has a frequency of 4-6 Hz, occurring at rest in the form of “counting coins” or “rolling pills”, decreasing with active movements until complete disappearance, and is characterized by resumption after 2 or more seconds after giving the pose (“renewed” tremor). The generation of tremors is associated with dysfunction of two main ways: basal nuclei - cerebellum - thalamus and cogwheel - olive complex. Consequently, damage to any of these levels leads to the development of tremors. Recently, the concept of a single continuum of essential tremor - Parkinson’s disease - is widely discussed.It has been established that these neurological disorders can coexist or transit into each other. So, essential tremor increases the risk of developing Parkinson’s disease by 3.5 times, and in patients with Parkinson’s disease the likelihood of attaching an essential tremor is as high. This is due to the cross pathophysiological mechanism, which is probably due to genetic mutations. This article discusses the pathophysiological mechanisms of the development of tremor in patients with Parkinson’s disease and essential tremor. We describe a patient with the essential tremor whose disease has been transformed into tremor predominant Parkinson’s disease