Рекомендации предназначены для врачей общей практики ЦУБ, врачей неврологов, врачей-физиотерапевтов, инструкторов по лечебной физкультуре, врачей-интернов, клинических ординаторов - всем, кто принимает участие в возвращении больных к нормальной полноценной жизни.

В учебном пособии отражены основные вопросы этиологии, клинической картины, дифференциальной диагностики и лечения нейродегенеративных заболеваний с преимущественным поражением экстрапирамидной системы. Приведены современные критерии диагностики болезни Паркинсона, прогрессирующего надъядерного паралича, эссенциального тремора, деменции с тельцами Леви и других экстрапирамидных расстройств. Пособие проиллюстрировано собственными клиническими материалами, содержит тесты и ситуационные задачи. Пособие предназначено для студентов медицинских вузов по дисциплинам «Неврология, нейрохирургия, медгенетика» и «Нейродегенеративные заболевания» для специальности 31.05.01 «Лечебное дело», клинических ординаторов и аспирантов, слушателей факультета последипломного обучения врачей, а также практикующих врачей-неврологов.

Проведено радиологическое и медико-биологическое исследование населения г. Алдан и г. Томмот Алданского района Южной Якутии, находящегося в зоне повышенного природного радиационного излучения. Годовая индивидуальная эффективная доза облучения населения (ГИЭДОН) оказалась в 2 раза выше в г. Алдан, чем в среднем по РС(Я). Вклад радона и продуктов его распада в формирование ГИЭДОН в г. Алдан составил 59,5%, в г. Томмот - 48,3%. Оценка адаптационного потенциала (АП) системы кровообращения населения показала высокий процент возникновения функционального напряжения механизмов адаптации, особенно чаще у жителей г. Алдан. Корреляция показала негативную роль повышения уровня триглицеридов, мочевины, активности ЛДГ, КК, снижения активности ЩФ на АП. Наличие дисфункции гепатобилиарной системы и, особенно, жирового гепатоза, также было связано со снижением АП. A radiological and medical-biological study of the population of Aldan and Tommot of the Aldan region of South Yakutia, located in the zone of increased natural radiation, was carried out. The annual individual effective exposure dose to the population turned out to be 2 times higher in the city of Aldan (6.22 mSv). The contribution of radon and its decay products in the city of Aldan was 59.5%, in the city of Tommot - 48.3%. Assessment of the adaptive potential (AP) of the circulatory system of the population showed a high percentage of the occurrence of functional stress of adaptation mechanisms, especially among residents of the city of Aldan (86.5%). The correlation showed a negative role of an increase in the level of triglycerides, urea, the activity of LDH, CK, and a decrease in the activity of alkaline phosphatase on AP. The presence of GBL dysfunction and, especially, fatty hepatosis was also associated with the decrease in AP.

Цель исследования - оценить уровень диагностики болезни Альцгеймера (ВА) и спрогнозировать вероятное количество пациентов в Республике Саха (Якутия). Для оценки количества пациентов с ВА проанализированы отчеты врачей-неврологов РС(Я) и официальные данные по заболеванию, предоставленные Якутским республиканским медицинским информационно-аналитическим центром. Нами выявлено, что в Республике Саха (Якутия) дефицит диагностики ВА составляет 99%. Наибольшая численность пациентов с ВА прогнозируется в промышленных районах республики (Нерюнгринском, Мирнинском и Алданском), наименьшая - в арктических и северных районах. Определенное нами прогнозируемое количество пациентов в г. Якутске и районах республики может выступать ориентиром при скрининге пациентов на когнитивные нарушения.

Болезнь Паркинсона и эссенциальный тремор являются наиболее распространенными нейродегенеративными заболеваниями, которые сопровождаются развитием тремора - непроизвольного ритмичного гиперкинеза. Тремор при эссенциальном треморе носит кинетико-постуральный характер с частотой от 6 до 10 Гц, поражает руки, голову, лицо, голосовые связки, язык, ноги и туловище. Паркинсонический тремор имеет частоту 4-6 Гц, возникает в покое по типу Һсчета монетһ или Һкатания пилюльһ, уменьшается при активных движениях вплоть до полного исчезновения и характеризуется возобновлением через 2 и более секунды после придания позы (Һвозобновляющийсяһ тремор). Генерация тремора связана с дисфункцией двух основных путей: базальные ядра - мозжечок - таламус и зубчатое колесо - оливарный комплекс.Следовательно, повреждение любого из этих уровней ведет к развитию тремора. В последнее время широко обсуждается концепция единого континуума эссенциальный тремор - болезнь Паркинсона. Так, установлено, что возможно сосуществование или взаимный переход между данными неврологическими заболеваниями. Эссенциальный тремор увеличивает риск развития болезни Паркинсона в 3,5 раза, а у пациентов с болезнью Паркинсона высока вероятность присоединения эссенциального тремора. Это объясняется перекрестным патофизиологическим механизмом, который, вероятно, обусловлен генетическими мутациями. В настоящей статье обсуждаются патофизиологические механизмы развития дрожательного гиперкинеза у пациентов с болезнью Паркинсона и эссенциальным тремором, приводится собственное клиническое наблюдение за пациентом, у которого на фоне имеющегося эссенциального тремора присоединилась дрожательная форма болезни Паркинсона. Подчеркиваются важность определения у пациентов с эссенциальным тремором немоторных симптомов болезни Паркинсона как возможный предиктор ее трансформации
Parkinson’s disease and essential tremor are the most common neurodegenerative diseases, which are accompanied by the development of tremor - involuntary rhythmic hyperkinesis. In the essential tremor,tremor has a kinetically postural character with a frequency of 6 to 10 Hz, affectingarms, head, face, vocal cords, tongue, legs and trunk. Parkinson tremor has a frequency of 4-6 Hz, occurring at rest in the form of “counting coins” or “rolling pills”, decreasing with active movements until complete disappearance, and is characterized by resumption after 2 or more seconds after giving the pose (“renewed” tremor). The generation of tremors is associated with dysfunction of two main ways: basal nuclei - cerebellum - thalamus and cogwheel - olive complex. Consequently, damage to any of these levels leads to the development of tremors. Recently, the concept of a single continuum of essential tremor - Parkinson’s disease - is widely discussed.It has been established that these neurological disorders can coexist or transit into each other. So, essential tremor increases the risk of developing Parkinson’s disease by 3.5 times, and in patients with Parkinson’s disease the likelihood of attaching an essential tremor is as high. This is due to the cross pathophysiological mechanism, which is probably due to genetic mutations. This article discusses the pathophysiological mechanisms of the development of tremor in patients with Parkinson’s disease and essential tremor. We describe a patient with the essential tremor whose disease has been transformed into tremor predominant Parkinson’s disease

Диагностика хронической воспалительной демиелинизирующей полиневропатии (ХВДП) представляет сложную задачу, поскольку существующие диагностические критерии недостаточно специфичны, клиническая картина заболевания полиморфна, а достоверные биомаркеры этого заболевания отсутствуют. Диагноз основывается на характерной клинической картине и подтверждается выявлением демиелинизирующего типа повреждения периферических нервов при электронейромиографии или биопсии нерва, а также при исключении других заболеваний, которые могут сопровождаться схожей клинической картиной. В настоящее время значение люмбальной пункции в диагностике ХВДП ставится под сомнение, поскольку данная процедура проводится не всем пациентам, особенно на уровне амбулаторнополиклинического звена, а типичная белково-клеточная диссоциация приблизительно у 40 % пациентов может не выявляться, особенно в первые 2 недели от момента заболевания. Поэтому в диагностике ХВДП, особенно атипичных форм, внедряются такие методы, как компьютерная паллестезиометрия, ультразвуковое исследование периферических сосудов, магнитно-резонансная томография нервных корешков, а также исследование крови на антитела к вирусам, тропным к нервной ткани. В статье рассматривается клинический случай пациента с ХВДП, у которого отсутствует типичная белково-клеточная диссоциация в ликворе, однако выявляются другие параклинические данные, характерные для воспалительных полиневропатий
The diagnostics of chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy (CIDP) is a difficult task, as the classical diagnostic criteria are not specific enough, the clinical picture of the disease is polymorphic, and there are no reliable biomarkers of this disease. The diagnosis is based on a characteristic clinical picture and is confirmed by the detection of the demyelinating type of peripheral nerve damage in electroneuromyography or nerve biopsy, as well as excluding other diseases that may be accompanied by a similar clinical picture. Currently, the importance of lumbar puncture in the diagnostics of CIDP is being questioned, since not all patients, especially at the outpatient level, are undergoing this procedure, and typical protein-cell dissociation in approximately 40 % of patients may not be detected, especially in the first 2 weeks from the moment of the disease. Therefore, in the diagnostics of CIDP, especially its atypical forms, they introduce such methods as computerized pallestesiometry, ultrasound examination of peripheral vessels, magnetic resonance imaging of the nerve roots, and blood testing for antibodies to viruses tropic to nervous tissue. The article deals with the clinical case of a CIDP patient, who does not have a typical protein-cell dissociation in CSF, however, other paraclinic data, characteristic of inflammatory polyneuropathies, are manifested