Республиканская больница - Национальный центр медицины им. М. Е. Николаева

Указом Главы РС(Я) от 13 ноября 2022 г. присвоено имя Первого Президента РС(Я) М. Е. Николаева.

1.

Количество страниц: 8 с.

За 2021 – 2024 годы из детской инфекционной клинической больницы переведены в хирургический стационар Педиатрического центра 10 детей с диагнозом экстренной абдоминальной патологии, что составило 0,78% от количества госпитализированных за этот период детей с ургентными заболеваниями органов брюшной полости. Подтвержденный диагноз кишечной инфекции – сальмонеллез – был диагностирован только у 1 ребенка. Все пациенты имели инфекционный анамнез: приступообразные боли в животе, многократную рвоту, нарушения стула, воспалительные изменения в анализе крови. 6 пациентов поступили в инфекционную больницу из дома, через сутки лечения и наблюдения 3 детей направлены в хирургический стационар, остальные лечились с диагнозом энтероколит от 2 до 5 суток. 40% пациентов в начале заболевания обращались в приемно-диагностическое отделение Педиатрического центра, после исключения хирургом острой хирургической патологии направлены на лечение в ДИКБ. 9 из 10 пациентов, переведенных из детской инфекционной клинической больницы, были оперированы. Осложненный аппендицит в данной группе больных выявлен у 4 детей, в 2 случаях операции проведены по поводу кишечной непроходимости. 30% пациентов были дети раннего возраста, именно в этой группе больных диагностика хирургической патологии затруднительна в силу анатомо-физиологических особенностей, выраженности симптомов интоксикации, сложности интерпретации абдоминальных симптомов. Атипичная локализация червеобразного отростка выявлена у 2 пациентов с клиникой инфекционного заболевания. Все пациенты выписаны с выздоровлением, повторных госпитализаций в хирургический стационар не отмечалось. В статье приводится балльная шкала для оценки совокупности клинических симптомов, что может помочь врачу установить правильный диагноз и избежать диагностических ошибок.
In 2021 – 2024, 10 children with a diagnosis of emergency abdominal pathology were transferred from the Children’s Infectious Diseases Clinical Hospital to the surgical hospital of the Pediatric Center, which amounted to 0.78% of the number of children hospitalized during this period with urgent diseases of the abdominal organs. A confirmed diagnosis of intestinal infection – salmonellosis, was diagnosed in only 1 child. All the patients had an infectious history, paroxysmal abdominal pain, repeated vomiting, stool disorders, inflammatory changes in the blood test. 6 patients were admitted to the infectious diseases hospital from home, after a day of treatment and observation, 3 children were sent to the surgical hospital, the rest were treated with a diagnosis of enterocolitis from 2 to 5 days. At the onset of the disease, 40% of the patients contacted the admission and diagnostic department of the Pediatric Center; after the surgeon excluded acute surgical pathology, they were sent for treatment to the Children’s Clinical Infectious Diseases Hospital. Nine out of ten patients transferred from the CCIDH wereoperated. Complicated appendicitis in this group of patients was detected in 4 children, in 2 cases the operations were performed due to intestinal obstruction. 30% of the patients were young children; it is in this group of patients that the diagnosis of surgical pathology is difficult due to the anatomical and physiological features, the severity of intoxication symptoms, and the complexity of interpreting abdominal symptoms. Atypical localization of the appendix was detected in 2 patients with the clinical picture of an infectious disease. All the patients were discharged with recovery, there were no repeated hospitalizations to the surgical hospital. The article provides a scoring scale for assessing the totality of clinical symptoms, which can help the doctor establish the correct diagnosis and avoid diagnostic errors.

О диагностике острой хирургической патологи у детей с инфекционным анамнезом / В. А. Саввина, Т. Г. Дмитриева, А. М. Мирбекова, Ж. В. Кожухова, В. Н. Николаев, А. А. Слепцов, И. Ю. Шейкин ; Северо-Восточный федеральный университет им. М. К. Аммосова, Медицинский институт, "Республиканская больница N 1 - Центр экстренной медицинской помощи", Детская клиническая инфекционная больница // Вестник Северо-Восточного федерального университета им. М. К. Аммосова. Серия "Медицинские науки". - 2025. - N 1 (38). - C. 58-65. - DOI: 10.25587/2587-5590-2025-1-58-65
DOI: 10.25587/2587-5590-2025-1-58-65

2.

Количество страниц: 7 с.

Билиарная атрезия – редкое заболевание, проявляется в неонатальном периоде, поражает как внепеченочные, так и внутрипеченочные желчные протоки, приводит к вторичному билиарному циррозу, пече-ночной недостаточности, а при отсутствии лечения – к смерти больного в течение первых двух лет жизни. Причины возникновения билиарной атрезии остаются до конца неясными. Большинство исследователей основным этиологическим фактором развития билиарной атрезии в настоящее время рассматривают ЦМВ инфекцию. Целью данного исследования является представление клинического случая врожденной билиарной атрезии у новорожденного с генерализованной формой врожденной ЦМВ инфекции. Был про-веден про- и ретроспективный анализ медицинской карты новорожденного с врожденной билиарной атрезией, находившегося на обследовании и лечении в отделении патологии новорожденных и недоношенных детей. В отделении было проведено полное обследование. Описан клинический случай новорожденного с реализацией внутриутробного инфицирования, врожденной цитомегаловирусной инфекцией, с атрези-ей внепеченочных желчных протоков. В описанном клиническом случае проявился врожденный порок развития, билиарная атрезия, что доказывает более раннее внутриутробное инфицирование. У мальчика при рождении был светлый стул, ближе к ахоличному. С первых дней жизни было проявление желтушности кожных покровов и склеры глаз. С началом фототерапии стул не окрашивался. Лабораторно-инстру-ментальное обследование в центральной районной больнице выявило признаки механической желтухи(врожденная патология развития, атрезия общего желчного протока). В перинатальном центре диагноз подтвердился, также была выяснена причина данного порока развития с проявлением пневмонии цито-мегаловирусной этиологии. Ребенка перевели в детское хирургическое отделение в возрасте 1 месяца для планового оперативного лечения. Приведенный клинический случай билиарной атрезии у новорожденно-го ребенка позволяет акцентировать внимание педиатров, неонатологов, реаниматологов на особенностях клиники, диагностики и лечения данной патологии.
Biliary atresia is a rare disease detected in the neonatal period, considered both extrahepatic and intrahepatic bile ducts, leads to secondary biliary cirrhosis, liver failure and, ultimately, death of the child during the first two years of life. The causes of biliary atresia remain unclear. Most of the main etiologic methods for ensuring the development of biliary atresia currently consider CMV infection. The aim of this study is to present a clinical case of congenital biliary atresia in a newborn with a generalized form of congenital CMV infection. A prospective and retrospective analysis of the medical record of a newborn with congenital biliary atresia was performed, who was examined and visited the departments of the neonatal and premature infants department, was carried out. A comprehensive study was conducted in the department. A dangerous case of a newborn with the implementation of intrauterine infection, congenital cytomegalovirus infection, with atresia of the extrahepatic bile ducts is described. In our clinical case, a congenital malformation, biliary atresia, was detected, which proves an earlier intrauterine infection. The boy had light-colored stool, closer to acholic. In the first days of life, yellowness of the skin and sclera of the eyes is observed. With the beginning of phototherapy, the stool did not become colored. At the level of the central district hospital, any jaundice (congenital developmental pathology, atresia of the common bile duct) were detected during laboratory and instrumental examination. At the level of the perinatal center, the diagnosis was confirmed, and this was the decisive cause of this malformation with the development of pneumonia of cytomegalovirus etiology. The child was transferred to the pediatric surgical department at the age of 1 month for planned surgical treatment. The presented clinical case of biliary atresia in a newborn child allows pediatricians, neonatologists, and resuscitators to focus their attention on the clinical features, diagnosis, and treatment of this disease.

Клинический случай: врожденная билиарная атрезия цитомегаловирусной этиологии / Я. А. Мунхалова, В.Б. Егорова, С. Н. Алексеева, М. Р. Неустроева ; Северо-Восточный федеральный университет им. М. К. Аммосова, Медицинский институт, "Республиканская больница N 1 - Центр экстренной медицинской помощи", Чурапчинская центральная районная больница им. П. Н. Сокольникова // Вестник Северо-Восточного федерального университета им. М. К. Аммосова. Серия "Медицинские науки". - 2025. - N 1 (38). - C. 39-45. - DOI: 10.25587/2587-5590-2025-1-39-45
DOI: 10.25587/2587-5590-2025-1-39-45

3.

Количество страниц: 6 с.

Проведено проспективное исследование в группе пациентов с венозным инсультом с целью изучения факторов риска, клинических проявлений и нейровизуализационных характеристик церебрального венозного тромбоза. В группу исследования было включено 39 пациентов. Венозные инсульты на фоне тромбоза церебральных синусов и вен чаще развивались у женщин (61,5%). Возраст пациентов с венозным инсультом не имеет значимых различий в зависимости от пола (p = 0,129), средний возраст в рамках ис-следования составил 40 лет. В исследованной группе пациентов доля таких факторов риска, как сердечно-сосудистые заболевания, в сравнении с пациентами с артериальным инсультом встречались значительно реже. Наиболее распространенными факторами риска церебральных венозных тромбозов являются пато-логия крови (врожденные или приобретенные тромбофилии, железодефицитная анемия, гиповолемические состояния) (51,2%), прием комбинированных оральных гормональных препаратов (20,5%), беремен-ность и роды (15,4%), синуситы (15,4%). Наиболее частыми локализациями тромбозов являются верхний сагиттальный, поперечный, сигмовидный синусы, внутренняя яремная вены. Геморрагическая трансформация участка отека головного мозга при тромбозе синусов или вен возникает чаще у женщин (76,2%) в сравнении с мужчинами (12,8%) (p = 0,042, χ2 = 4,127; ОШ = 4,00; 95% ДИ: 1,018-15,717). Клиническая картина церебральных венозных тромбозов вариабельна и зависит от выраженности общемозговых и очаговых симптомов. Наиболее распространенным симптомом являлась цефалгия, которая присутствует в90% случаев; у 25% пациентов это единственный зарегистрированный симптом. Данное заболевание при своевременной диагностике и начале лечения чаще имеет благоприятный исход. Летальность в исследо-ванной группе пациентов с венозным инсультом составила 2,6%.
A prospective study was conducted in a group of patients with venous stroke to investigate the risk factors, clinical manifestations, and neuroimaging characteristics of cerebral venous thrombosis (CVT). The study covered 39 patients. Venous strokes due to thrombosis of cerebral sinuses and veins were more frequently observed in women (61.5%). There were no significant differences in the age of patients with venous stroke based on gender (p = 0.129), with a mean age of 40 years within the study cohort. In the investigated group, the prevalence of risk factors such as cardiovascular diseases was significantly lower compared to patients with arterial stroke. The most common risk factors for cerebral venous thrombosis included hematological disorders(congenital or acquired thrombophilias, iron deficiency anemia, hypovolemic states) (51.2%), the use of combinedoral hormonal contraceptives (20.5%), pregnancy and childbirth (15.4%), and sinusitis (15.4%). The mostfrequent sites of thrombosis were the superior sagittal sinus, transverse sinus, sigmoid sinus, and internal jugularveins. Hemorrhagic transformation of the brain edema at the site of sinus or venous thrombosis occurred more frequently in women (76.2%) compared to men (12.8%) (p = 0.042, χ2 = 4.127; OR = 4.00; 95% CI: 1.018-15.717). The clinical picture of cerebral venous thrombosis is variable and depends on the severity of generalized and focal symptoms. The most common symptom reported was cephalalgia, present in 90% of the cases; in 25% of the patients, it was the only registered symptom. This condition has a favorable outcome with timely diagnosis and initiation of treatment. The mortality rate in the studied group of the patients with venousstroke was 2.6%.

Герасимова, А. В. Клиническая и нейровизуализационная характеристика тромбозов церебральных синусов ивен / А. В. Герасимова, А. С. Матвеев, М. М. Попов ; Республиканская больница N 1 – Национальный центр медицины им. М. Е. Николаева, Республиканская больница N 2 - Центр экстренной медицинской помощи" // Вестник Северо-Восточного федерального университета им. М. К. Аммосова. Серия "Медицинские науки". - 2025. - N 1 (38). - C. 25-30. - DOI: 10.25587/2587-5590-2025-1-25-30
DOI: 10.25587/2587-5590-2025-1-25-30

4.

Количество страниц: 5 с.

Представлен клинический случай фето-фетального трансфузионного синдрома у новорожденного. Фето-фетальный трансфузионный синдром (ФФТС) - тяжелое осложнение многоплодной монохориальный беременности, которое требует своевременной, правильной диагностики, установления диагноза и последующей фетоскопической лазерной коагуляции анастомозов для сохранения беременности. Приведенный клинический случай ФФТС у новорожденного ребенка позволяет акцентировать внимание неонатологов, реаниматологов ОАРИТ новорожденных на особенностях клиники, диагностики и лечения данной патологии. Формирование ФФТС в данном случае стало возможным ввиду единой плаценты, что, вероятно, привело к развитию трансплацентарных сосудистых коммуникаций и циркуляторного дисбаланса между внутриплацентарными сосудистыми руслами плодов-близнецов.
A clinical case of feto-fetal transfusion syndrome in a newborn is presented. Feto-fetal transfusion syndrome (FFTS) is a severe complication of multiple monochoric pregnancy, which requires timely, correct diagnosis, diagnosis and subsequent fetoscopic laser coagulation of anastomoses to preserve pregnancy. The above clinical case of FFTS in a newborn child allows neonatologists and neonatal intensive care unit specialists to focus their attention on the features of the clinic, diagnosis and treatment of this pathology. The formation of FFTS in this case became possible due to a single placenta, which probably led to the development of transplacental vascular communications and circulatory imbalance between the intraplacental vascular beds of twin fetuses.

Фето-фетальный трансфузионный синдром у новорожденного / С. Н. Алексеева, В. Б. Егорова, Я. А. Мунхалова, В. И. Варламова, Т. Е. Бурцева ; Республиканская больница N 1 - Национальный центр медицины им. М. Е. Николаева, Северо-Восточный федеральный университет им. М. К. Аммосова Медицинский институт, Якутский научный центр комплексных медицинских проблем, // Якутский медицинский журнал. - 2025, N 1 (89). - С. 121-125. - DOI: 10.25789/YMJ.2025.89.28
DOI: 10.25789/YMJ.2025.89.28

5.

Количество страниц: 5 с.

В последние два десятилетия распространенность острой ревматической лихорадки существенно снизилась до единичных случаев в масштабах страны. В статье описан клинический случай ревматической хореи, с синдромом хореических гиперкинезов, у ребенка 13 лет с поражением сердца. Обозначены современные представления о терапии ревматической хореи.
During the last two decades, the prevalence of acute rheumatic fever has significantly decreased to isolated cases nationwide. In this article, a clinical case of rheumatic chorea, with choreic hyperkinesis syndrome, in a 13-year-old child with cardiac involvement is described. Modern concepts of therapy of rheumatic chorea are presented.

Клинический случай ревматической хореи с поражением сердца у ребенка 13 лет в Республике Саха (Якутия) / В. М. Аргунова, Т. Е. Бурцева, П. А. Слепцова, М. В. Афонская, В. Б. Егорова, А. М. Аммосова, И. А. Костик, М. М. Костик, С. А. Евсеева ; Республиканская больница N 1 - Национальный центр медицины им. М. Е. Николаева, Северо-Восточный федеральный университет им. М. К. Аммосова Медицинский институт, Якутский научный центр комплексных медицинских проблем, Санаторий для детей "Детские Дюны", Санкт-Петербургская государственная педиатрическая медицинская академия // Якутский медицинский журнал. - 2025.- N 1 (89). - С. 115-119. - DOI: 10.25789/YMJ.2025.89.26
DOI: 10.25789/YMJ.2025.89.26

6.

Количество страниц: 4 с.

В статье представлено описание клинического случая синдрома Свита, ассоциированного с применением гипометилирующих агентов в терапии миелодиспластического синдрома. Рецидивирующее течение синдрома Свита, неэффективность поддерживающих доз преднизолона потребовали пересмотра тактики терапии миелодиспластического синдрома с отменой гипометилирующих агентов. Терапевтическая тактика пациентов с редким заболеванием, синдромом Свита, должна подбираться индивидуально с учетом формы заболевания и сопутствующей патологии.
The article demonstrates a clinical case of Sweet's syndrome associated with hypomethylating agents in patient with myelodysplastic syndrome. The recurrent course of Sweet's syndrome and the ineffectiveness of maintenance doses of prednisolone required a revision of the treatment tactics for myelodysplastic syndrome with the abolition of hypomethylating agents. Therapeutic tactics for patients with a rare disease, Sweet's syndrome, should be selected individually, taking into account the form of the disease and concomitant pathology.

Клинический случай развития синдрома свита у пациентки с миелодиспластическим синдромом / У. В. Семенова, А. И. Борисов, Т. Н. Александрова [и др.] ; Медицинский институт Северо-Восточного федерального университета им. М. К. Аммосова, Республиканская больница 1-Национальный центр медицины // Якутский медицинский журнал. - 2024.- N 2 (86). - С. 94-97. - DOI: 10.25789/YMJ.2024.86.22
DOI: 10.25789/YMJ.2024.86.22

7.

Количество страниц: 4 с.

В статье представлен клинический случай сочетания синдрома Миллера Фишера и неспецифицированной периферической Т-клеточной лимфомы, представляющей собой агрессивное заболевание с крайне неблагоприятным прогнозом. Проведенное патогенетическое лечение выявленного синдрома не вызвало улучшения состояния больного и не повлияло на ожидаемый неблагоприятный прогноз основного злокачественного заболевания, по поводу которого химиотерапия не была проведена ввиду крайне тяжелого состояния пациента. Вышеописанная сочетанная патология подтверждает необходимость проведения онкологического поиска у пациентов с синдромом Миллера Фишера и обязательного определения онконевральных антител, используемых в диагностике паранеопластического неврологического синдрома, встречающегося при злокачественных опухолях различного гистогенеза
The article presents а clinical case of combination of Miller Fisher syndrome and unspecified peripheral T-cell lymphoma, which is an aggressive disease with an extremely poor prognosis. The pathogenetic treatment of the identified syndrome did not cause an improvement in the patient's condition and did not affect the expected unfavorable prognosis of the primary malignant disease, for which chemotherapy was not carried out due to the extremely serious condition of the patient. This case emphasizes the importance of an oncological search in patients with Miller Fisher syndrome and the mandatory determination of onconeural antibodies used in the diagnosis of paraneoplastic neurological syndrome, which occurs in malignant tumors of various histogenetic types

Сочетание синдрома Миллера Фишера и неспецифицированной периферической Т-клеточной лимфомы / А. Д. Макаров, Л. М. Атласова, А. В. Тобохов, А. А. Таппахов, С. С. Сосина, Д. Н. Семенов // Якутский медицинский журнал. - 2024. - N 1 (85). - С. 128-131. - DOI: 10.25789/ҮШ.2024.85.32
DOI: 10.25789/ҮШ.2024.85.32

8.

Количество страниц: 2 с.

Гликогеновая болезнь III типа (болезнь Кори) - одно из самых распространенных заболеваний среди гликогенозов в мире. Заболевание связано с нарушением углеводного обмена: метаболизмом гликогена, приводящим к нарушению его синтеза или распада и характеризующимся избыточным накоплением этого полисахарида в органах и тканях организма, чаще в печени или мышцах. В данной статье приведен клинический случай гликогеновой болезни III типа.

Клинический случай гликогеновой болезни III типа у ребенка / В. Б. Егорова, Т. Е. Бурцева, Я. А. Мунхалова [и др.] ; Северо-Восточный федеральный университет им. М. К. Аммосова, Медицинский институт, Якутский научный центр комплексных медицинских проблем, ГАУ РС(Я) "Республиканская больница N 1 - Национальный центр медицины им. М. Е. Николаева" // Якутский медицинский журнал. - 2023 . - N 4 (84). - C.137-139. - DOI: 10.25789/YMJ.2023.84.32
DOI: 10.25789/YMJ.2023.84.32

9.

Количество страниц: 6 с.

Статья об истории становления и развития Иркутско-Якутского почтового тракта в 1822-1917 гг.

Голоков, В. А. История становления и развития Иркутско-Якутского почтового тракта: хронология событий : Часть 2 (1822-1917 гг.) / В. А. Голоков ; ГАУ РС(Я) "Республиканская больница N 1 - Национальный центр медицины" // Наука и техника в Якутии. - 2022. - N 2 (43). - С. 61-66. - DOI: 10.24412/1728-516X-2022-2-61-66
DOI: 10.24412/1728-516X-2022-2-61-66

10.

Количество страниц: 4 с.

В статье представлен клинический случай детского мультисистемного воспалительного синдрома (МВС-Д), ассоциированного с новой коронавирусной инфекцией (COVID-19), у ребенка 10 лет, осложненного панкардитом (эндомиоперикардитом), бронхопневмонией неуточненной, синдромом системного воспалительного ответа инфекционного происхождения с органическим нарушением: поражением сердца, почек, печени, полиорганной недостаточности, вторичным антифосфолипидным синдромом. Обсуждается соответствие клинической картины, лабораторных и инструментальных данных диагнозу МВС-Д, дифференциальная диагностика. The article presents a clinical case of children multisystem inflammatory syndrome (MIS-C) associated with a new coronavirus infection (COVID-19) in a 10-year-old child complicated by pancarditis: endomyopericarditis, unspecified bronchopneumonia, systemic inflammatory response syndrome of infectious origin with an organic disorder: with a lesion heart, kidney, liver, multiple organ failure, secondary antiphospholipid syndrome. The correspondence of the clinical picture, laboratory and instrumental data to the diagnosis of MIS-C, and differential diagnosis are discussed.

Клинический случай мультисистемного воспалительного синдрома / М. С. Саввина, В. М. Аргунова, Т. Е. Бурцева [и др.] ; Якутский научный центр комплексных медицинских проблем, Республиканская больница N 1 -Национальный центр медицины, Санкт-Петербургский государственный педиатрический медицинский университет, Северо-Восточный федеральный университет им. М. К. Аммосова // Якутский медицинский журнал. - 2023. - N 2 (82). - C.135-138. - DOI: 10.25789/YMJ.2023.82.33
DOI: 10.25789/YMJ.2023.82.33