В статье приводятся результаты клинического и генетического исследования якутской семьи с наследственной спастической параплегией (НСП). Изучены заболевшие и здоровые члены семьи. Болезнь клинически характеризуется как прогрессирующая спастическая параплегия нижних конечностей в сочетании с далеко зашедшим случаем периферической нейропатии. Применены методы экзомного секвенирования всего генома, молекулярное моделирование динамина-2 и экспериментальное воспроизведение ключевых элементов патогенеза НСП. Генетический анализ выявил мутацию c.2155C> T, p.R719W в высоко устойчивом GTP-эффекторном домене гена динамин-2. В экспериментах на клетках HeLa показано, что мутантный динамин-2 подавляет процесс эндоцитоза. Моделирование in-silico определило, что выявленная мутация расположена в сигнальном комплексе динамина-2 и потенциально нарушает сборку и функциональные свойства белка. Тестирование этой мутации в других якутских семьях с НСП показало отрицательный результат, что еще раз подтверждает генетическую гетерогенность этой патологии
The article presents the results of a clinical and genetic study of a Yakut family with hereditary spastic paraplegia (HSP). Patients with clinically diagnosed HSP and healthy family members were studied. The disease is clinically characterized as a progressive spastic paraplegia of the lower extremities concomitant peripheral neuropathy in advanced case. The methods of exome sequencing of the entire genome, molecular modeling of dynamin-2 and experimental reproduction of key elements of the HSP pathogenesis have been applied. Genetic analysis revealed a novel missense c.2155C> T, p.R719W mutation in the highly conserved GTP-effector domain of the dynamin-2 gene (DNM2). In experiments on HeLa cells, it was shown that mutant dynamin-2 affected endocytosis process. In-silico modeling determined that the identified mutation is located in the DNM2 bundle-signaling element and potentially disrupts the assembly and functional properties of the protein. Testing of this mutation in other Yakut families with HSP showed a negative result, which once again confirms the genetic heterogeneity of this pathology

Кроме основного фонда лексики, в якутском языке функционирует довольно обширный и сложный по своему составу пласт лексики - изобразительная лексика, где входят образные и звукоподражающие слова. В данной статье рассмотрены образные слова с различными аффиксами в якутском языке, анализирована их коннотативная семантика и интенсивность. Аффикс образного слова как элемент интенсивности служит для описания внешнего вида и для выражения субъективной оценки.

Автор статьи пытается объяснить происхождение и употребление аффиксальных элементов -т и -ат составных формантов множественного числа -т-тар и -ат-тар. Высказывается мнение, согласно которому аффиксальный элемент -т унаследован из глубокой древности, а -ат появился в более позднее время в результате древних контактов древнеякутского языка с языками иной, нетюркской, системы.
The author tries to explain the origin and use of the affixial elements -t and -at which are composite formants the plural number -t-tar and -at-tar. An opinion is expressed according to which the affixal element -t has been inherited from antiquity whereas -at appeared later as a result of ancient contacts of the Old Yakut language with the languages of other, non-Turkic system.

Изучена клинико-иммунологическая эффективность иммунотерапевтического препарата аффинолейкина (АФЛ) при лечении туберкулёза лёгких у подростков. При обследовании пациентов (по 23 человека) с преимущественно инфильтративным туберку- лёзом лёгких рандомизированных основной группы и группы сравнения показаны хорошая клиническая переносимость препара- та и признаки более эффективного рассасывания инфильтративных изменений в основной группе. При иммунологическом иссле- довании у пациентов, получавших АФЛ, установлено увеличение уровня специфической антиген-индуцированной продукции интерферона-гамма (ИФН-g) в образцах цельной крови in vitro; при иммунофенотипировании - увеличение процента циркули- рующих гамма-дельта Т-лимфоцитов и уменьшение доли субпопуляции ИФН-g-продуцирущих гамма-дельта Т-лимфоцитов, в том числе антигениндуцированных in vitro. Предполагается, что АФЛ увеличивает миграцию эффекторных гамма-дельта клеток в очаги туберкулёзного воспаления
The clinical and immunological efficacy of the immunotherapeutic drug affinoleukine (AFL) in the treatment of pulmonary tuberculosis was studied in adolescents. Examination of patients who had mainly infiltrative pulmonary tuberculosis in the randomized study and control groups (23 subjects in each group) showed the good clinical tolerability of the drug and the signs of more effective resolution of infiltrative changes in the study group. An immunological study of the patients receiving AFL ascertained the higher specific antigen-induced production of interferon-g (IFN-g) in the whole blood samples in vitro; immunophenotyping showed a higher percentage of circulating gamma/delta T lymphocytes and a lower proportion of a subpopulation of IFN-g-producing gamma/delta T lymphocytes, including in vitro antigen-induced ones. It is assumed that AFL increases the migration of effector gamma/delta cells to the foci of tuberculous inflammation

Представлен краткий обзор исследований, проводимых в ИКФИА СО РАН по аэрономическому направлению.
A brief overview of aeronomical researches conducted by SHICRA SB RAS is presented.

Представлены результаты исследований по разработке износостойких полимерных композиционных материалов на основе политетрафторэтилена и активированных базальтовых волокон. Показана эффективность использования активированных базальтовых волокон для получения материалов с повышенной износостойкостью без ухудшения физико-механических характеристик.
The results of the researches on the development of wear resistant polymeric composite materials on the base of polytetrafluorethylene and activated basalt fibre are represented. The effectiveness of the usage of activated basalt fibre for acquisition of the materials with increased wear resistance without the reduction of the physical and mechanical characteristics is showed.

Балльно-рейтинговая система оценки (БРС) успеваемости - комплекс мероприятий, обеспечивающих проверку качества учебной работы студентов при освоении ими основных образовательных программ. Балльно-рейтинговая система оценки знаний предназначена для повышения объективности и достоверности оценки уровня подготовки студентов и используется в качестве одного из элементов управления учебным процессом в университете. БРС поддерживает мотивацию студентов к активной и равномерной работе в течение семестра, обеспечивает осознанную самоорганизацию студентами учебной деятельности, способствует повышению эффективности регулярной самостоятельной работы, усиливает контроль над систематической работой студентов при освоении ими образовательной программы посредством более высокой дифференциации оценки результатов их учебной деятельности, повышает самодисциплину студентов и ответственность за результаты своей учебной деятельности. Цель данной работы заключается в сравнительном анализе балльно-рейтинговой системы с оценкой традиционного экзамена по дисциплине Һпедиатрияһ у студентов, обучающихся по специальности 31.05.01. ҺЛечебное делоһ. Балльно-рейтинговая система внедрена в учебный процесс с 2011 г. Проведена сравнительная оценка успеваемости студентов, обучающихся по Федеральному государственному образовательному стандарту высшего образования в 2015-2016 гг. и итогов экзаменационной сессии студентов, обучившихся по Государственному образовательному стандарту 2 поколения за 2016-2017 гг. по дисциплине ҺПедиатрияһ. Результаты полученных данных показали, что проведение БРС дает возможность получения итоговой оценки по дисциплине с учетом успеваемости, стимулирует студентов на достижение более высоких результатов, повышает мотивацию на освоение образовательной программы. Внедрение новых информационных технологий, таких, как БРС, позволяет усовершенствовать систему организации учебного процесса и повысить качество образовательных услуг
The point-rating system (PRS) of students’ performance is a set of measures that verify the quality of the educational work of students in mastering basic educational programs. The point-rating system of knowledge assessment is intended to improve the objectivity and reliability of assessing the level of students’ training and is used as a part of the educational process management at the university. PRS maintains motivation and stable active work of students during the semester, provides a conscious self-organization of educational activities, enhances the effectiveness of regular independent work, strengthens the control over systematic work of students in mastering educational programs by higher differentiation of evaluating the results of their learning activities, promotes self-discipline and students’ responsibility for the results of their training activities. The aim of this work is the comparative analysis of the point-rating system and the assessment with a traditional exam in the course of Pediatrics for the students enrolled in the programme 31.05.01. Therapy. The point-rating system was introduced in the educational process in 2011. We compared the performance of the students under the Federal State Educational Standard of higher education in 2015-2016 and the results of the examination session of the students trained under the State Educational Standard of the 2nd generation in 2016-2017 on the course of Pediatrics. The results of the data showed that the PRS gives the opportunity of obtaining the final grade for the semester performance, stimulates students to achieve better results, increases motivation for learning educational programs. The introduction of new information technologies, such as PRS, allows to improve the system of organizing the educational process and to enhance the quality of educational services

Авторами изучен катамнез родов 894 юных матерей г. Якутска и истории развития их новорожденных детей, родившихся в 2006-2009 гг. Проведен сравнительный анализ соматического и гинекологического здоровья матерей подросткового возраста и матерей оптимального детородного возраста, состояния здоровья новорожденных в раннем неонатальном периоде. Исследования показали, что осложнения беременности, родов и патологические состояния новорожденных у юных матерей превышают аналогичные у родильниц старшего возраста.
The authors studied the follow-up history of the birth of 894 young mothers in Yakutsk and the developmental history of their newborn children born in 2006-2009. A comparative analysis of the somatic and gynecological health of mothers of adolescence and mothers of optimal childbearing age, the health status of newborns in the early neonatal period was carried out. Studies have shown that complications of pregnancy, childbirth and the pathological conditions of newborns in young mothers exceed those in older puerperas.